9.9. ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

Рестриктивная кардиомиопатия не имеет никакого специфического лечения кроме назначения хелатов при гемохроматозе, глюкокортикоидов при саркоидозе. Симптоматическое лечение, как правило, направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке, уменьшение риска тромбоэмболий. Однако в большинстве случаев медикаментозное лечение больных РКМП оказывается малоэффективным.

Базисная терпия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических и противосвертывающих препаратов при наличии показаний и отсутствии противопоказаний. Применяют диуретики (гидрохлоротиазид по 50 мг/сутки), вазодилататоры (изосорбид динитрат, изосорбид мононитрат по 20-60 мг/сутки), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс и провоцируя артериальную гипотензию.

Сердечные гликозиды назначают только при значительном нарушении систолической функции миокарда. Вместе с тем, у больных амилоидозом с РКМП имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом. При вторичной РКМП, как правило, проводят лечение основного заболевания. В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические препараты.
Симптоматическая терапия проводится для снижения системной и легочной перегрузки, уменьшения давления наполнения желудочков, улучшения систолической насосной функции, снижения риска тромбоэмболий. Антикоагулянты используют для предотвращения эмболических осложнений (желудочкового тромбоза). Необходимо помнить, что длительное применение нитратов и диуретиков может значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.

Хирургическое лечение

При фибропластическом эндокардите Леффлера показано хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении нарушенной диастолической функции желудочков. Оперативное лечение при болезни Леффлера значительно улучшает состояние и прогноз больных. Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов клапанов проводят их протезирование. Пересадка сердца неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс.