10.2. ПАТОГЕНЕЗ

Велась полемика по поводу возможной ассоциации синдрома Бругада и АДПЖ. Некоторые исследователи полагали, что это разные формы одного заболевания. Однако ни электрокардиография (ЭКГ), ни магнитно-резонансная томография (МРТ), ни ангиографические находки при АДПЖ не встречаются при синдроме Бругада. И в последние годы генетические исследования указали на разные гены, ответственные за эти два заболевания. На основании семейного анамнеза и проведения ДНК-диагностики возможна верификация диагноза.

В последнее время разработана теория, которая попыталась объяснить причины развития АДПЖ. Она основана на идее об апоптозе, т.е. запрограммированной клеточной смерти при АДПЖ вследствие нарушений кальциевого гомеостаза и межклеточных контактов.Доказательством наличия апоптоза была иммуногистохимическая идентификация апоптозных клеток в миокарде младенца с болезнью Уля. Похожие результаты были получены и при эндомиокардиальной биопсии пациентов с АДПЖ.

Морфологические изменения при АДПЖ обычно начинаются с замещения жировой тканью субэпикардиальной части ПЖ или интрамуральных включений с распространением на эндокард с фиброжировым перерождением кардиомиоцитов и истончением стенки. Наиболее часто при АДПЖ поражается выходной тракт ПЖ, верхушка и инфундибулум. Эти три области формируют «треугольник дисплазии». Однако небольшая часть жировой ткани в эпикардиальном слое и в миокарде ПЖ присутствует в норме. При исследовании 140 аутопсийных образцов с отсутствием структурного заболевания сердца в 50% случаев жировая ткань присутствовала в миокарде ПЖ и ее процент увеличивался с возрастом. Вследствие этого гистологический диагноз АДПЖ может быть затруднен в пограничных случаях. С целью предотвращения гипердиагностики АДПЖ были предложены гистологические критерии АДПЖ, к которым было отнесено наличие более 3% фиброзной ткани и более 40% жировой ткани в миокарде ПЖ.

Наибольшую ценность для гистологического диагноза имеет наличие миокардиального фиброза, как маркера данного заболевания. По разным данным, при АДПЖ вовлечение в патологический процесс ЛЖ происходит в 40–76% случаев. В случае вовлечения ЛЖ фиброзно-жировое замещение происходит как в свободной стенке, так и в области межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается диффузное, а наиболее часто – локальное замещение в заднесептальной и заднелатеральной областях.

Редко жировые включения при АДПЖ могут находиться в области межжелудочковой перегородки или в правом предсердии. На основании гистоморфометрического анализа 70 аутопсийных образцов миокарда ПЖ от лиц, умерших внезапно в возрасте 17-56 лет, был сделан вывод об отсутствии явной корреляции между средней тяжести липоматозом без других морфологических изменений и ВСС.