10.3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По клинической картине выделяют 4 типичные формы течения этого заболевания: скрытая форма, при которой ВСС вследствие фибрилляции желудочков является первым проявлением заболевания; аритмическая форма, характеризующаяся наличием документированных симптоматичных желудочковых тахиаритмий (желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии) с конфигурацией комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса; «paicisymptomatic form» – форма с симптомами средней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца; форма, проявляющаяся сердечной недостаточностью (СН), преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца.

Наиболее частыми проявлениями АДПЖ являются желудочковые аритмии с ЭКГ морфологией по типу блокады левой ножки пучка Гиса, изменения деполяризации и реполяризации миокарда желудочков, выявляемые в правых прекордиальных отведениях, а также нарушения глобальной и/или локальной сократимости ПЖ и изменения структуры его миокарда по данным электрокардиографии (ЭхоКГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Следует отметить, что существует немало случаев бессимптомного течения заболевания, когда первым и, возможно, единственным его проявлением бывает внезапная смерть.

У значительной части больных АДПЖ остается нераспознанной, несмотря на имеющиеся клинические и инструментальные признаки. Заболевание может прогрессировать и приводить со временем к вовлечению в патологический процесс миокарда ЛЖ. В клинической картине у таких больных доминируют признаки недостаточности кровообращения наряду с желудочковыми аритмиями.Островки фиброзно-жировой ткани, обнаруживаемые при АДПЖ, формируют аритмогенный субстрат, несущий в себе электрофизиологические условия развития повторного входа волны возбуждения (re-entry), лежащего в основе злокачественных желудочковых тахиаритмий (ЖТ).

Аритмии индуцируются при адренергической стимуляции, например, при инфузии катехоламинов или при физической нагрузке. 80% больных демонстрируют появление желудочковой экстрасистолии либо ЖТ на фоне инфузии изопротеренола. При анализе холтеровских мониторных записей ЭКГ пациентов с устойчивой ЖТ отмечается увеличение частоты синусового ритма, предшествующее пароксизму ЖТ, как отражение активации симпато-адреналовой системы. Желудочковая тахикардия у пациентов с АДПЖ обычно имеет ЭКГ морфологию блокады левой ножки пучка Гиса, что указывает на происхождение аритмии из миокарда ПЖ. Нередко регистрируется несколько морфологий ЖТ, так как при данном заболевании могут формироваться множественные аритмогенные очаги. Больные с АДПЖ и их родственники часто имеют в анамнезе указания на синкопальные состояния неуточненной этиологии. Обмороки, как проявление тяжелых аритмических событий, могут возникать задолго до развития характерных клинико-инструментальных признаков АДПЖ. В последующем в этих случаях наблюдаются прогрессирующие изменения ЭКГ и параметров ЭхоКГ, свойственные данному заболеванию.

Внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением АДПЖ, особенно у молодых людей и спортсменов. Все пациенты с уже диагностированной АДПЖ или с подозрением на таковую должны расцениваться, как лица с повышенным риском внезапной смерти, даже при отсутствии документированных желудочковых нарушений ритма сердца. По данным американских авторов, АДПЖ посмертно диагностируется примерно в 5% случаев внезапной смерти среди лиц моложе 65 лет и в 3–4% случаев смерти молодых спортсменов во время соревнований или тренировок.

В регионе Венето в Италии, являющемся эндемичным для этой патологии, АДПЖ в 20% случаев служит причиной внезапной смерти у людей моложе 35 лет. Годовая частота случаев ВС при АДПЖ достигает 3% без лечения и может быть снижена до 1% при условии проведения ее первичной или вторичной профилактики средствами фармакотерапии. В подавляющем большинстве случаев механизмом ВС является акселерация ритма ЖТ и трансформация ее в фибрилляцию желудочков. Peters S. с соавт. проанализировали данные 121 пациента с верифицированным диагнозом АДПЖ и выявили следующие маркеры повышенного риска развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий и ВС: мужской пол, максимальная продолжительность комплекса QRS в правых прекордиальных отведениях >110 мс, увеличение размеров ПЖ по данным ЭхоКГ, рентгенконтрастной вентрикулографии, признаки вовлечения в патологический процесс миокарда левого желудочка (ЛЖ), дисперсия интервала JT в левых прекордиальных отведениях > 30 мс, инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях ЭКГ далее V3, дисперсия продолжительности комплекса QRSі50 мс.Выявление этих признаков представляется наиболее значимым для бессимптомных пациентов с АДПЖ. Своевременное назначение таким больным средств профилактики развития фатальных аритмий позволяет существенно улучшить прогноз их жизни.
Пациенты с АДПЖ могут демонстрировать симптомы изолированной правожелудочковой, реже бивентрикулярной СН, которые появляются, как правило, в возрасте 40–50 лет. АДПЖ – первичное заболевание миокарда, приводящее к правожелудочковой недостаточности в отсутствие легочной гипертензии. Патогенез развития правожелудочковой недостаточности при данной патологии состоит в дилатации, истончении стенки и прогрессивном снижении сократимости миокарда ПЖ вследствие его атрофии. Вовлечение в процесс папиллярных мышц сопровождается развитием трикуспидальной регургитации.

Признаки правожелудочковой недостаточности манифестируют, как правило, через 4–8 лет после появления полной блокады правой ножки пучка Гиса – одного из характерных электрокардиографических маркеров поражения миокарда ПЖ и его структур проводящей системы сердца. Диспластический процесс может захватывать и миокард ЛЖ, приводя к снижению его сократительной способности, однако левожелудочковая недостаточность менее свойственна данному заболеванию. Развитие левожелудочковой недостаточности может создавать предпосылки для диагностических ошибок. Например, часто вместо АДПЖ диагностируют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию (ДКМП), либо ДКМП, как исход вирусного миокардита.

Левожелудочковая дисфункция при АДПЖ отражает бивентрикулярную дисплазию и должна быть дифференцирована от любых других первичных заболеваний миокарда, протекающих с вовлечением в патологический процесс обоих желудочков и проявляющихся развитием дилатации и снижением сократимости. Достоверная диагностика АДПЖ имеет принципиально важное значение вследствие высокой предрасположенности пациентов с этой патологией к возникновению злокачественных ЖТ, которые нередко бывают резистентны к медикаментозной терапии и требуют в значительной части случаев использования специальных методов нелекарственного лечения.

В некоторых случаях дополнительные диагностические трудности у больных с АДПЖ создают боли в области сердца, которые далеко не всегда возникают при нагрузке, но порой могут быть купированы применением нитратов. У таких пациентов гистологические исследования выявляют пролиферацию медии с почти полной обструкцией дистального коронарного русла, погруженного в жировую ткань. Данные изменения могут служить объяснением развития синдрома стенокардии при АДПЖ.