10.5. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Нарушения реполяризации при этой патологии проявляются инверсией зубцов Т в отведениях с V1 по V3 при отсутствии (до возможного развития) полной блокады правой ножки пучка Гиса. Это малый диагностический критерий, встречается в 54% случаев. Данный признак трудно дифференцировать от нормы у детей и лиц молодого возраста и, следовательно, как диагностический критерий он может быть использован только после 12 лет. У спортсменов нередко регистрируются аналогичные изменения фаз реполяризации при отсутствии какого-либо заболевания сердца. Инверсия зубцов Т во всех прекордиальных отведениях коррелирует с вовлечением в патологический процесс ЛЖ и при наличии ЖТ указывает на высокий риск их рецидивирования.

Многие пациенты с АДПЖ демонстрируют признаки нарушений деполяцизации миокарда желудочков вплоть до развития полной (15%) или неполной (18%) блокады правой ножки пучка Гиса. Однако блокада правой ножки пучка Гиса самостоятельно не может использоваться как диагностический критерий ввиду того, что нередко встречается и у здоровых людей, и при других видах патологии. По этой причине блокада правой ножки пучка Гиса не включена в перечень диагностических критериев. Наряду с замедлением и прерыванием деполяризации (блокады) может отмечаться снижение вольтажа QRS-комплекса, отражающее утрату электровозбудимого миокарда ПЖ.

Уширение комплекса QRS > 110 мс в отведениях ЭКГ с V1 по V3 является большим критерием и приобретает особую значимость, если дисперсия продолжительности комплексов QRS превышает 50 мс при наличии блокады правой ножки пучка Гиса. Эпсилон-волна является большим диагностическим критерием АДПЖ и встречается более чем в 30% случаев данного заболевания. Эпсилон-волны – это низкоамплитудные электрические потенциалы, которые регистрируются в виде зазубрины в конце QRS-комплекса и в начале сегмента ST. Они высокоспецифичны для АДПЖ и являются отражением задержанной деполяризации миокарда ПЖ.

Сигнал-усредненная электрокардиография

Поздние потенциалы желудочков (ППЖ) на сигнал-усредненной ЭКГ являются нередким феноменом, но из-за низкой специфичности относятся к малым критерием диагностики АДПЖ. Хорошо известно, что ППЖ могут быть обнаружены не только у пациентов с другими формами первичных заболеваний миокарда, у постинфарктных больных, но в определенном проценте случаев и у здоровых лиц. ППЖ, как и эпсилон-волна на стандартной ЭКГ, отражают задержанную деполяризацию миокарда. Как и другие изменения ЭКГ при АДПЖ, изменения сигнал-усредненной ЭКГ более выражены в правых прекордиальных отведениях, чем в левых.

Примерно 50-80% больных АДПЖ и документированной пароксизмальной ЖТ имеют изменения сигнал-усредненной ЭКГ. ППЖ могут не обнаруживаться при локальном поражении небольшого сегмента миокарда ПЖ, однако такие пациенты не лишены риска развития жизнеугрожающих аритмий. Изменения сигнал-усредненной ЭКГ наиболее часто обнаруживаются у пациентов с более выраженными фиброзными изменениями миокарда и снижением глобальной сократимости ПЖ. ППЖ являются предикторами возникновения устойчивой ЖТ у больных с АДПЖ и документированными неустойчивыми пароксизмами ЖТ.

Эхокардиография

Эхокардиография применяется для оценки функции и размеров ПЖ и ЛЖ. Наиболее характерными изменениями при АДПЖ являются гипокинез и дилатация ПЖ, при этом спектр данных, полученных с помощью ЭхоКГ, может колебаться от «нормального» ПЖ до признаков тяжелого поражения со значительной дилатацией и нарушениями сократительной способности ПЖ. Убедительными ЭхоКГ критериями считаются значительная дилатация ПЖ, локальные аневризмы и области дискинеза с диастолическим выбуханием, которые чаще определяются в нижнебазальном сегменте ПЖ. Нарушения структуры и функции миокарда ПЖ должны оцениваться в нескольких областях, включая приточный отдел, тело и выносящий тракт, т.к. поражение, особенно на начальном этапе, носит очаговый характер.

Другими важными параметрами ЭхоКГ являются конечно-систолический и конечно-диастолический размеры ПЖ, а также соотношение конечно-диастолических размеров ПЖ и ЛЖ. Соотношение > 0,5 обладает чувствительностью 86%, специфичностью 93% и предсказующей ценностью 86% для диагностики АДПЖ. Негативная предсказующая ценность, равная 93%, делает данный параметр исключительно важным. Более «тонкие» признаки, выявляемые при ЭхоКГ, включают изменения полости ПЖ, такие как усиление интенсивности отражения модераторного пучка и рельефная трабекулярность в области верхушки ПЖ.

Рентгеноконтрастная вентрикулография

Рентгеноконтрастная вентрикулография по-прежнему рассматривается многими авторами, как метод выбора для оценки структуры и функции ПЖ [42, 66]. Правая и левая передние косые проекции максимально информативны для оценки состояния наиболее часто вовлеченных в процесс областей ПЖ, таких как инфундибулум, передняя свободная стенка и нижняя стенка, особенно область под трикуспидальным клапаном.
Рентгеноконтрастная вентрикулография позволяет выявить такие изменения ПЖ, характерные для АДПЖ, как инфундибулярные аневризмы, утолщение трабекул более 4 мм, выступающий модераторный тяж, аневризмы верхушки, множественные мешковидные выбухания в области нижней стенки, в субтрикуспидальной области ПЖ. В более тяжелых случаях выявляется пролапс и недостаточность трикуспидального клапана. Сочетание выбухания передней стенки стенки ПЖ, субтрикуспидальной области и гипертрофии трабекул характеризуется 96% специфичностью и 87,5% чувствительностью в отношении диагноза АДПЖ.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

Компьютерная томография (КТ) и МРТ – два наиболее современных метода, позволяющие визуализировать патологические изменения миокарда, свойственные АДПЖ. Характерными находками при электронно-лучевой КТ являются избыток эпикардиальной жировой ткани, выступающие трабекулы, фестончатый вид свободной стенки ПЖ и интрамиокардиальные жировые отложения. МРТ позволяет хорошо различать жировую ткань и миокард.

Однако присутствие в норме эпикардиального и перикардиального жира создает трудности в идентификации интрамиокардиальной жировой ткани. МРТ в кино-режиме обеспечивает хорошую контрастность между током крови и миокардом стенки ПЖ, что позволяет получить достоверную информацию о размерах полости ПЖ, подвижности его стенок, наличии локальных аневризм и сегментарной дилатации, а также оценить состояние сократительной функции миокарда ПЖ.

В 2003 году группой ученых США разработан научно-исследовательский протокол. Его выполнение направлено на создание единого Регистра АДПЖ, продолжение поиска мутаций, ответственных за развитие АДПЖ, выявление клинико-генетических параллелей с целью применения взаимосвязи фенотипа и генотипа для улучшения диагностики, риск-стратификации и лечения больных с АДПЖ, разработку количественных методов оценки функции ПЖ с целью увеличения специфичности и чувствительности диагностики АДПЖ.