Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
11.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиологические факторы не изучены. Нарушения в эмбриогенезе происходят на
ранних стадиях. В норме к 26-му дню внутриутробного развития миокард представлен
сложной губчатоподобной структурой из мышечных трабекул с множественными
межтрабекулярными карманами - лакунами. Такое строение является необходимым
условием нормального развития, поскольку в этом периоде еще не сформированы
коронарные сосуды, и юные кардиомиоциты вынуждены потреблять кислород
непосредственно из камер сердца.
К 31-му дню стенки сердца уплотняются, лакуны закрываются и частично
участвуют в формировании коронарных сосудов. Если уплотнения миокардиальных
волокон по какой-либо причине не происходит, рождается ребенок с редкой
аномалией - некомпактным (губчатым) миокардом. Полное неуплотнение миокарда
встречается в педиатрической практике и, как правило, сочетается с другими
врожденными аномалиями. Чаще всего это стенозы выносящего тракта правого и
левого желудочков. Смертность среди таких больных очень высока. У взрослых
пациентов изолированный губчатый миокард может не сопровождаться клиническими
симптомами и обнаруживаться при обследованиях по другому поводу.
Морфологически некомпактный миокард представлен большим количеством
гипертрофированных трабекул с межтрабекулярными карманами. Рубчатость
обусловлена глубокими инвагинациями, выстланными эндотелием и проникающими
близко к эпикардиальной поверхности. Карманы имеют прямое сообщение с полостью
левого желудочка, а с коронарной циркуляцией их связь отсутствует.
Такое строение миокарда наблюдается у некоторых позвоночных - рыб, рептилий,
амфибий. Большинство исследователей сходится во мнении, что эхокардиография
является ведущим методом в определении этой патологии. Более того, считается,
что выявленных этим методом специфических изменений достаточно для постановки
диагноза. Эхокардиографическими признаками губчатого миокарда являются:
отсутствие других сердечных аномалий; утолщение миокарда левого желудочка с
повышенной трабекуляризацией более одного сегмента стенки левого желудочка,
двухслойность миокарда, толщина губчатого слоя в 2 раза больше толщины
непораженного миокарда; обширные межтрабекулярные карманы, сообщающиеся с
полостью левого желудочка.
Длительное время больной с изолированным губчатым миокардом может не
предъявлять никаких жалоб. Описываются семейные случаи заболевания, есть
упоминания о внезапной смерти или смерти в раннем детском возрасте у
родственников. Часты желудочковые нарушения ритма, эмболические осложнения.
Причины и электрофизиологические механизмы до сих пор неизвестны. Высказывались
предположения, что неупорядоченное строение миокардиальных трабекул,
изометрическое сокращение с увеличенным внутристеночным напряжением, ограничение
коронарного кровоснабжения в участках с некомпактным миокардом могут быть
предпосылками опасных для жизни аритмий.
При данной аномалии встречались признаки миокардиальной ишемии с изменениями
конечной части желудочкового комплекса на электрокардиограмме. При ангиографии у
таких больных определяются коронарные артерии, а при аутопсии - ишемические
изменения в трабекулах и уплотненном миокарде.
Рядом исследователей проводилась оценка регионального миокардиального
кровотока методом позитронной эмиссионной томографии. Было высказано мнение, что
причиной ишемии служит дисфункция сосудов микроциркуляторного русла миокарда.
Причем преобладающим местоположением некроза и фиброза являлся
субэндокардиальный некомпактный слой, а не эпикардиальный уплотненный. При
воздействии дипиридамола обнаруживалось ухудшение кровенаполнения как
неуплотненного, так и уплотненного слоев, причем первого - существенно больше.