ВВЕДЕНИЕ

Термин, обозначенный в заглавии представленной вниманию читателей книги, представляется достаточно широким и в то же время, по отношению к так называемым неэпилептическим пароксизмальным состояниям, довольно узким. Широта используемого термина основана на факте произвольного объединения в некое единое целое целого ряда клинических вариантов нервно-мышечных расстройств, дискинезий, гиперкинезов, рассматриваемых нередко как в качестве изолированных нозологий, так и синдромов и симптомов целого ряда заболеваний, в том числе не только исключительно неврологического круга. Примером тому могут послужить мышечные дистонии, миоклонии, тремор и иные варианты гиперкинезов, имеющих самую различную, часто недостаточно выясненную, природу своего возникновения. Узость рассматриваемой проблемы связана с намеренным отказом авторов от включения в книгу вопросов, связанных с такого рода неэпилептическими пароксизмальными состояниями, как вегетативно-сосудистые пароксизмы, головные боли, вестибулопатиии и целый ряд других, хотя некоторые из них, например, головные боли мышечного напряжения, мышечно-тонические синдромы остеохондроза можно в оп-ределенной степени рассматривать в качестве локализованных мышеч-ных спазмов. Мы также сочли нецелесообразным в очередной раз подробно обращаться к проблеме нервно-мышечной наследственно-дегенеративной патологии, которой посвящены многочисленные публикации, хотя, разумеется, нам не удалось полностью избежать упоминания о ряде вариантов указанных нозологий в силу хотя бы необходимой дифференциальной диагностики, а также в связи с тем, что целый ряд гиперкинетических расстройств также связан с генетическими факторами.

Некоторые возражения может вызвать использование термина пароксизмальности по отношению к рассматриваемым вариантам нервно-мышечных нарушений. Но, во-первых, данное определение отнюдь не является авторским и не впервые используется в приведенном значении, во-вторых, описываемые дискинезии действительно не присутствуют в клинической картине страдания абсолютно постоянно, они в подавляющем большинстве случаев прекращаются, например, в период сна или даже при изменении вертикального положения тела на горизонтальное и т.д. Поэтому мы считаем вполне возможным и оправданным применение определения пароксизмальности в указанных случаях, хотя осознаем тот факт, что продолжительность пароксизмов может быть самой различной, в ряде случаев превышая продолжительность так называемых светлых промежутков.

Цель предлагаемого издания – ознакомить читателей – как специалистов в области клинической неврологии, так и врачей других специальностей, студентов медицинских вузов, с основными аспектами современного состояния проблемы нервно-мышечной патологии самой различной этиологии, проявляющей себя клинически в виде самых различных пароксизмальных состояний самой различной продолжительности.

Представляется вероятным и даже очевидным, что необходимость написания подобного рода книги назрела давно, и это можно утверждать, исходя из собственного многолетнего опыта работы как с пациентами, страдающими указанной патологией, так и с врачами, занимающимися ее диагностикой и лечением. И дело даже не в том, что существует немного учебных пособий и монографий, посвященных проблеме пароксизмальных нервно-мышечных расстройств, а в том, что бывает очень трудно одновременно ориентироваться как в множестве их клинически вариантов, так и в той специфической терминологии, которая используется при описании клинических проявлений возникающих пароксизмов. Именно поэтому, несмотря на то, что нами поднимаются в основном вопросы мышечных дистоний и различного рода миоклоний или сходных с ними состояний экстрапирамидного гиперкинетического круга, в самом начале мы решили обратиться к общим вопросам классификации и терминологии, которая будет использоваться в дальнейшем и которая вне всякого сомнения должна быть понятна врачу любой специальности, в первую очередь неврологу, и грамотно использоваться этим врачом при описании тех или иных клинических феноменов, встречающихся при описываемой патологии. Это тем более важно в связи с тем, что при дальнейшем рассмотрении вопросов пароксизмальных нервно-мышечных расстройств планируется остановиться на некоторых их исторических аспектах, а при многолетнем накоплении фактического материала, связанного с клинической феноменологией и классификацией многообразных нозологий, синдромов и симптомов, разумеется происходили закономерные изменения, рассматривались мнения разных авторов, изучавших проблему. Только совсем недавно, в 2006 году были приняты официальные рекомендации Европейской Федерации Неврологических Обществ и Общества Двигательных Расстройств (EFNS/MDS) по проблеме мышечной дистонии, и, вероятно, данные рекомендации еще не являются истиной в последней инстанции.

Наконец, хотелось бы сказать о тех побудительных мотивах, которые заставили авторов настоящего издания – представителей гериатрического направления в неврологии – обратиться к означенной выше проблеме. Как показала многолетняя практика работы на клинической базе Свердловского областного клинического психоневрологического госпиталя для ветеранов войн, пароксизмальные нервно-мышечные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста являются далеко не редким клиническим явлением и требуют не только своевременной диагностики, но и адекватных лечебных мероприятий. И это касается не только различных этиопатогенетических вариантов паркинсонизма, не только хореи Гентингтона и не только последствий инсультов, лакунарных инфарктов головного мозга, при которых описаны разные виды гиперкинезов. Имеет значение также известная возрастная зависимость возникновения целого ряда пароксизмальных нервно-мышечных расстройств, когда их определенные варианты, например, блефароспазм, в силу многих причин значительно чаще возникают у представителей пожилого и старческого возраста и именно в этом возрасте протекают наиболее мучительно и труднее всего поддаются лечению. Кроме того, у пожилых нередко либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается не только с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения, но и с фактом длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Нельзя сбрасывать со счетов и известный, давно изучаемый в стенах нашей клиники феномен ускоренного, раннего, преждевременного старения ветеранов современных военных конфликтов, биологический возраст которых очень и очень часто оказывается значительно выше ка-лендарного, что, в свою очередь, предопределяет возникновение у них так называемых «болезней старости» в более молодом возрасте. Наконец, те физические травмы головного мозга, полученные в условиях ведения боевых действий, сочетавшиеся с известным хроническим психоэмоциональным стрессом боевой обстановки, также могут являться как этиологическим, так и триггерным, пусковым моментом формирования и развития заболеваний, протекающих с пароксизмами в форме описываемых нервно-мышечных нарушений.

Есть еще один побудительный мотив в изучении пароксизмальных нервно-мышечных расстройств, и он заключается в нередко встречающемся среди врачей достаточно «спокойном» отношении к данной патологии. Действительно, если не ставится диагноз, например, паркинсонизма, хореи, гепато-церебральной дистрофии и других известных заболеваний, являющихся патогенетической основой многих нервно-мышечных клинических проявлений, врач нередко просто успокаивает пациента, назначает ему седативные средства, иногда антидепрессанты, уповая вместе с больным на то, что «все пройдет». Здесь, вероятно, имеет значение и тот факт, что в течение многих лет при рассмотрении некоторых вариантов мышечных дистоний, тиков, тремора и т.д. акцент делался на функциональной, реактивной природе указанных страданий. Но отношение к этому в последние годы изменилось в сторону преобладания органической, нередко генетически обусловленной природы заболеваний, но фактор привычной и даже в чем-то удобной для врача «психогенности» остался. Подобного рода трансформацию клинико-патогенетических представлений проходили многие варианты заболеваний, вспомним хотя бы эпилепсию, которая уже очень давно переквалифицирована из разряда психогенно обусловленных страданий в разряд исключительно органического заболевания, и это пошло только на пользу в отношении принятия решений по диагностике и лечению отдельных ее вариантов. Так происходит и с нервно-мышечными пароксизмальными расстройствами, которые все реже и реже рассматриваются в качестве исключительно функциональных.

Невозможно на страницах одной небольшой книги изложить абсолютно все и поднять все спорные вопросы. Авторы будут весьма благодарны и признательны всем тем, кто дополнит написанное и выскажет свои замечания и пожелания.