1.2. Общие вопросы классификации

В наибольшей степени классифицированы на сегодняшний день экстрапирамидные гиперкинезы, встречающиеся наиболее часто. Что касается иных вариантов гиперкинетических расстройств, то их единой классификации, отражающей как клинические, так и патогенетические особенности того или иного гиперкинеза, пока не существует, возможно, в силу самой разнообразной природы этих расстройств, которые квалифицируются нередко не только в качестве патологических, но и в определенной степени физиологических состояний, каковым является например, тремор.

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) - это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему (Шток В.Н. и др., 2002). Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) - движущихся пальцев», тетании и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания. Таким образом, определение экстрапирамидных гиперкинезов и определение пароксизмальных нервно-мышечных нарушений не идентичны полностью, что и позволило нам использовать последнее для более широкого рассмотрения проблемы.

Тем не менее, основу пароксизмальных нервно-мышечных нарушений составляют все-таки экстрапирамидные гиперкинезы, на обобщенной классификации которых мы позволим себе остановиться, опираясь на данные последних научных публикаций.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию (Шток В.Н. и др., 2002; Левин О.С., 2005). При этом О.С. Левин (2005) указывает на то, что хотя каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм, на практике нередко приходится встречаться не только с изолированными клиническими формами тех или иных экстрапирамидных гиперкинезов, но и с переходными или комбинированными их вариантами, что существенно затрудняет как синдромальную диагностику, так и выбор правильного лечения. Также можно полностью согласиться с тем, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. Именно в связи с указанными трудностями выделены три ключевых признака, позволяющие определенным образом классифицировать экстрапирамидные гиперкинезы: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения. Позволим себе остановиться на основных моментах данной классификации.

Двигательный рисунок.

По этому признаку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

- ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);

- преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);

- преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

Временной рисунок.

По этому признаку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

- постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);

- пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

Характер возникновения.

По этому признаку непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

- спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);

- акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);

- рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);

- индуцированные («полупроизвольные», или «псевдопроизвольные») гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Что касается вопросов пароксизмальности или же постоянства присутствия тех или иных вариантов гиперкинезов, то мы скорее склонны говорить о пароксизмальности по отношению к подавляющему большинству рассматриваемых нервно-мышечных расстройств, так как понятие пароксизма не следует отождествлять с понятием продолжительности того или иного двигательного акта. Например, приступ головной боли может продолжаться в течение нескольких суток, но нам не приходит в голову считать данный приступ постоянным в абсолютном значении этого слова. Что же касается миоклоний, дистоний, хореоидных и иных гиперкинезов, то термин пароксизмальности в отношении данных синдромов часто уступает термину постоянства, хотя мы знаем, что все эти гиперкинезы не присутствуют абсолютно постоянно, нередко являются кинезогенными, инициируются эмоциональным возбуждением, проходят в положении лежа, во сне и т.д. Именно поэтому нам кажется вполне справедливым считать большинство экстрапирамидных гиперкинезов неэпилептическими пароксизмальными состояниями (Мякотных В.С., 1995; Мякотных В.С. и др., 1999), что было бы даже более щадящим и с психотерапевтических позиций.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены следующие три его основные формы (Шток В.Н. и др., 2002).

Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза.

Они представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).

Вторичные формы гиперкинеза.

Данные варианты являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т.д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.

Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях центральной нервной системы.

Эти варианты гиперкинезов обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами центральной нервной системы (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций).

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга, электроэнцефалография) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации. Для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера (Штульман Д. Р., Левин О. С, 2004; Левин О.С., 2005).

Таким образом, экстрапирамидные гиперкинезы могут быть проявлением как собственно неврологических заболеваний (нозологическая форма), так и поражения экстрапирамидной нервной системы при других заболеваниях, а также побочного действия лекарств. Этот принцип, пожалуй, и является отправным пунктом в классификации рассматриваемой патологии.