3.4. Тремор

Тремор (дрожательный гиперкинез) представляет собой ритмическое, регулярное, осциллирующее дрожание головы, туловища, конечностей или их частей. Физиологический тремор может проявляться у здорового человека под влиянием эмоций или физической нагрузки. Патологический тремор является клиническим проявлением целого ряда заболеваний – паркинсонизма, цереброваскулярной патологии, рассеянного склероза, гепатолентикулярной дегенерации, хронической алкогольной зависимости и многих других.

Феноменологически варианты патологического тремора могут быть следующими:

- тремор покоя - представлен в дистальных отделах конечностей в покое, обычно уменьшается при произвольных движениях;

- постуральный и статодинамический тремор, наиболее выраженный, когда соответственно туловище или конечности принимают и поддерживают определенное положение в пространстве;

- интенционный тремор, появляющийся в конечности при осуществлении движения в определенном направлении и усиливающийся при приближении к цели;

- тремор «взмаха крыльев» - большое по амплитуде дрожание, преимущественно выраженное в проксимальной мускулатуре конечностей.

Тремор покоя считается характерным симптомом болезни Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) При вторичном паркинсонизме (сосудистый токсический, постэнцефалитический, посттравматический) тремор покоя может отсутствовать, быть выраженным в незначительной степени или сочетаться со статокинетическим или интенционным тремором. Особенно часто разные варианты тремора наблюдают у больных с разными наследственными и дегенеративными заболеваниями нервной системы, например, при оливопонтоцеребеллярной атрофии, хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона – Коновалова). При этом отмечают и другие симптомы поражения экстрапирамидной системы, а также пирамидные и мозжечковые симптомы.

При непаркинсоническом происхождении тремора (эссенциальный, алкогольный, тиреотоксический, посттравматический тремор) речь идет о дрожательных гиперкинезах, проявляющихся во время движения. Если паркинсонический тремор связан с дофаминергической недостаточностью, то в основе непаркинсонического тремора лежит принцип избыточного функционирования адренергических и, возможно, ГАМК-ергических нейронов. Не исключено, что также имеет место нарушение стабильности клеточных мембран, так как анаприлин (пропранолол), оказывающий при треморе действия максимальный эффект, обладает выраженным мембраностатическим действием (Elison P.H., 1978; Карлов В.А., 1996). Препарат из-за его возможного выраженного аллергического действия возможно заменить метропролом, окспренололом (тразикором), атенололом. Дозы бета-адреноблокаторов для анаприлина составляют 60-80 мг в сутки. Для лиц пожилого и старческого возраста целесообразны малые дозировки, так у них легче, чем у молодых, возникают такие побочные эффекты, как депрессия, нарушения сна, даже токсические психозы и галлюцинозы. У многих больных эффективными оказываются гексамидин (примиден), а также клоназепам. Используют лепонекс, изониазид.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМК-ергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин. Практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида.

При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина (Левин О.С., 2005).

Тремор покоя при паркинсонизме купируется приемом противопаркинсонических средств: холинолитиков (например, тригексифенидил), амантадин, ДОФА-содержащих средств (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), ингибиторов моноаминоксидазы В (селегилин и др.), ингибиторов катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), а также агонистов дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.

При наследственных и дегенеративных заболеваниях нервной системы противопаркинсонические средства для коррекции тремора малоэффективны, рекомендуются препараты, которые применяют для лечения эссенциального тремора.

Совершенно особый вариант тремора, получивший название эссенциального тремора (идиопатическое наследственное дрожание, болезнь Минора) выделен в самостоятельное заболевание и представляет собой, по мнению ряда авторов (Шток В.Н. и др., 2002; Иванова-Смоленская И.А., 2003), самую частую наследственную патологию экстрапирамидной нервной системы. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью (степенью выраженности) и неполной пенетрантностью (проявляемостью) мутантного гена, часто встречается в семьях долгожителей, но может манифестировать в возрасте 20–30 лет. Тремор характеризуется дрожанием при удерживании позы или предметов, то есть носит статодинамический характер. В покое проявляется кивательными («да-да») и отрицательными («нет-нет») движениями головы. Усиливается при волнении и физическом напряжении, при приеме симпатомиметических ионизирующих средств (кофе, табак), иногда уменьшается при действии алкоголя. Заболевание прогрессирует медленно, может наблюдаться продолжительная стабилизация выраженности дрожания или даже уменьшение дрожания на некоторый период. При длительном течении могут присоединиться интенционное дрожание и другие экстрапирамидные симптомы.

Распространенность эссенциального тремора колеблется в разных регионах от 0,3% до 12,6%. Наибольшая - в Скандинавских странах, на территории бывшего СССР и Индии (6-12,6%), самая низкая - в США и Италии (0,3-0,4%). Во всех этнических группах частота эссенциального тремора увеличивается с возрастом и достигает максимальных значений в группе людей старше 65 лет. При этом многие пожилые люди, страдающие данным заболеванием, в особенности на ранних его стадиях, к врачам не обращаются вследствие более мягкого течения болезни по сравнению с паркинсонизмом, например, и также вследствие того, что считают тремор «возрастной нормой». Очень часто эссенциальный тремор рассматривается в качестве болезни Паркинсона или иных вариантов паркинсонизма, в особенности сосудистого, хотя последний встречается среди всех видов паркинсонических расстройств не чаще, чем в 2-3% случаев (Мякотных В.С. и др., 1999).

Пропорция семейных случаев эссенциального тремора в исследованиях разных авторов колеблется от 17% до 83% (Иванова-Смоленская И.А., 2003). Большинство исследователей считают, что широко распространенные спорадические случаи, по-видимому, имеют единую генетическую основу с семейными и, скорее всего, объясняются вариабельной экспрессивностью гена у разных родственников в семье, неполной пенетрантностью до 70-летнего возраста, генетической гетерогенностью и наличием фенокопий (тремор, сходный с эссенциальным, но вызванный внешними факторами). Число больных в одном поколении нередко превышает 50%, но если эссенциальным тремором страдали оба родителя пробанда, то число больных в следующей генерации может стремиться к 75%. В ряде семей наблюдается феномен антиципации, то есть в последующих поколениях заболевание проявляется в более молодом возрасте и протекает более тяжело.

Ген эссенциального тремора был картирован с помощью метода сцепления двумя группами исследователей на разных хромосомах - на 3-й хромосоме - в локусе 3q13 (Gulcher et al., 1997) и на 2-й хромосоме в локусе 2р22-25 (Higgins et al., 1997) Первый локус был обозначен FET1, второй - ЕТМ. Кроме того, имеются результаты, свидетельствующие еще об одном, пока еще не идентифицированном генетическом локусе, связанном с семейным эссенциальным тремором у представителей Таджикистана.

Большинство авторов рассматривает эссенциальный тремор как моносимптомное заболевание, единственным клиническим проявлением которого является дрожание. Но при этом дрожание при данном заболевании широко варьирует по степени выраженности, характеристике, локализации, распространенности, возрасту начала. Наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук при неизмененном мышечном тонусе. Оно охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонистов (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (статический, постуральный тремор). Тремор не усиливается при удерживании конечностей в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при эссенциальном треморе встречается значительно реже, в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен, но, с другой стороны, треморпокоя чаще наблюдается у больных эссенциальным тремором в возрасте старше 60 лет, что затрудняет дифференциальную диагностику.

Характерным для эссенциального тремора является сопровождение дрожанием каждого целенаправленного движения (кинетический тремор), и данное дрожание сохраняется при приближении к цели (терминальный тремор). Некоторое усиление дрожания рук в конце движения, то есть легкий интенционный компонент - симптом, типичный для эссенциального тремора, хотя он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах.

Попытка подавить усиливающееся при письме дрожание приводит обычно к напряжению мышц кисти и предплечья. При этом письмо замедляется, рука быстро устает, движения становятся неловкими, особенно при волнении. Нередко больные жалуются, что они не могут расписаться в присутствии посторонних. Таким образом у некоторых больных эссенциальным тремором создаются условия, способствующие развитию фокальных дискинезий, чаще в виде писчего спазма. При эссенциальном треморе встречаются также фокальные дискинезии в виде легкой спастической кривошеи, блефароспазма, оромандибулярной дистонии. Во всех этих случаях необходим дифференциальный диагноз между эссенциальным тремором и дистонией, также нередко сопровождающейся тремором.

Как это ни парадоксально, но прерывистые целенаправленные движения, даже когда они требуют особой точности, хотя и затруднены из-за дрожания (работа с радиодеталями, часовыми механизмами, шитье, вышивание и т.д.), чаще всего долгое время остаются доступными больным благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому многие в течение ряда лет сохраняют способность к профессиональной и бытовой деятельности. Но по мере прогрессирования болезни больныечастично или полностью утрачивают эту способность, у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании вплоть до невозможности пользоваться ложкой, удерживать стакан, застегивать пуговицы и т.п.

В целом дрожание рук при эссенциальном треморе отличается значительным полиморфизмом как по степени выраженности, так и по формуле дрожания (комбинация постурального, кинетического, интенционного и реже - тремора покоя). В зависимости от соотношения этих характеристик тремора рук, а также воздействия на них выраженных эмоциональных нарушений, часто наблюдающихся при данном заболевании, может формироваться более сложный синдром, ведущий к разной степени социальной и бытовой дезадаптации больных.

Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания другой локализации, и у некоторых остается единственным симптомом заболевания в период от нескольких месяцев до лет. Вначале дрожание, как правило, появляется лишь при волнении (эмотивный тремор), чаще одновременно в обеих руках, реже начинает дрожать одна рука, обычно правая (у левшей - левая), через несколько месяцев или даже лет присоединяется дрожание другой руки. Дрожание головы наблюдается примерно у 50% больных и только у некоторых эссенциальный тремор дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Кроме описанного выше кивательного и «отрицательного» тремора возможен также ротаторный и диагональный его варианты.

Тремор мимических мышц наблюдается очень часто, более чем у половины больных. Чаще он выражается в дрожании губ, возникающем при улыбке, разговоре, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. Реже мимическое дрожание может быть и более распространенным - в виде мелких, неритмичных, быстрых подергиваний отдельных мышечных пучков.

Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо.

У 25-30% больных эссенциальным тремором обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Данный феномен чаще встречается у больных пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1-5 лет).

Редко наблюдается дрожание диафрагмы, подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи у больных эссенциальным тремором редки и могут быть источником диагностических ошибок (Иванова-Смоленская И.А., 2003).

Тремор ног выявляется клинически у 20-25% больных, при электромиографическом исследовании он регистрируется значительно чаще.

Тремор туловища – редкое явление, он служит показателем генерализованного процесса и возникает в основном при волнении и физической нагрузке.

Эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Тремор усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе и даже крепкого чая также часто усиливает дрожание. Алкоголь уменьшает или подавляет тремор в день приема и усиливает на следующий день.

По отношению к возрасту начала заболевания выделяются детская, юношеская формы, форма зрелого возраста, пресенильный и сенильный варианты. Возраст дебюта эссенциального тремора имеет бимодальное распределение с первым пиком, соответствующим 14,5-15 годам и вторым - свыше 35 лет. Высказывалось предположение относительно генетической гетерогенности двух форм эссенциального тремора с различным возрастом манифестации. Однако существование указанных форм тремора в рамках одной семьи, а также отсутствие клинических различий делает это предположение маловероятным.

Предложено несколько клинических классификаций эссенциального тремора. Выделяют три основные клинические формы:

- классическую (моносимптомную), характеризующуюся только дрожанием и составляющую в русской популяции 59,7%;

- атипичную экстрапирамидную – 25,9%;

- атипичную кинетическую – 14,4.

Атипичная экстрапирамидная форма характеризуется тем, что у больных наряду с дрожанием нерезко выражены другие экстрапирамидные симптомы - спастическая кривошея (24,5%), писчий спазм (14,2%), небольшое повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Также могутт наблюдаться блефароспазм или оромандибулярная дистония.

При атипичной кинетической форме тремор, как правило, имеет более высокую амплитуду, чем при классической форме, сопровождается более выраженным интенционным компонентом, иногда сопровождается легким адиодохокинезом и дисметрией.

Правомерность выделения трех основных форм (классическая, экстрапирамидная и кинетическая) подтверждена с помощью спектрального анализа огибающей электромиографии. Были получены объективные статистически достоверные различия по частотным и амплитудным характеристикам указанных клинических вариантов и стертых форм болезни. По спектральным характеристикам описанные формы эссенциального тремора отличаются не только друг от друга, но и каждая из них - от болезни Паркинсона и физиологического тремора.

Доказательством принадлежности атипичных форм к эссенциальному тремору является то, что все эти три формы могут существовать в рамках одной семьи. Кроме того, прогрессирование при атипичных формах всегда идет в первую очередь по пути нарастания тремора, тогда как дискинезии и другие симптомы по-прежнему остаются на втором плане, не приводя к развитию торсионной или иных форм дистонии или резко выраженному нарушению координации, как это имеет место при наследственных мозжечковых атаксиях.

И.А. Иванова-Смоленская (2003) упоминает в своей известной статье еще о некоторых, менее известных классификациях эссенциального тремора. Одна из них подразделяет заболевание на 4 типа, которые выделяются в зависимости от наличия или отсутствия семейной отягощенности, наличия или отсутствия воздействия алкоголя на тремор; наличия или отсутствия реакции на бета-адреноблокаторы. Другая классификация основана на чувствительности больных к различным фармакологическим препаратам и особенностям электрофизиологического паттерна. Третья из упомянутых классификаций включает распределение частоты, продолжительности тремора, семейной отягощенности, чувствительности к алкоголю и фармакологическим препаратам.

Представляется очевидным, что дифференциальный диагноз эссенциального тремора достаточно труден в силу того, что основное проявление заболевания - дрожание - частый симптом, наблюдаемый при различных болезнях нервной системы, а также сопровождающий некоторые соматические заболевания и интоксикации. В особенности затруднен дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, характеризующимися поражением экстрапирамидной и мозжечковой систем, тем более что эти заболевания, как правило, сопровождаются дрожанием.

При проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом следует учитывать, что мышечный тонус у подавляющего большинства больных эссенциальным тремором не изменен и лишь изредка бывает незначительно повышен, но это повышение никогда не достигает степени ригидности, характерной для больных паркинсонизмом. Осанка и походка у больных с эссенциальным тремором также не изменены, у них отсутствуют акинезия, гипомимия, гиперсаливация, типичные для паркинсонизма. Само дрожание при этих двух заболеваниях феноменологически также различно. Если для эссенциального тремора типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие и усиливающееся при приближении к цели, то для паркинсонизма, наоборот, характерно дрожание покоя, а при целенаправленных движениях у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать подавление тремора. Различен и характер изменений почерка: у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать микрографию, а при эссенциальном треморе почерк крупный, дрожащий, угловатый, с отсутствием соединений между буквами. Наконец, с помощью спектрального анализа огибающей электромиографии показано, что эссенциальный тремор достоверно отличается как по амплитудным, так и по частотным параметрам от паркинсонизма, и эти различия можно заложить в специальную компьютерную программу, которая значительно облегчит дифференциальный диагноз.

В дифференциальной диагностике эссенциального тремора от паркинсонизма может помочь и генеалогический анамнез. Оба заболевания наследуются по аутосомно-доминантному типу, однако для родословных при наследственной болезни Паркинсона нехарактерно такое количество больных, как при эссенциальном треморе. Кроме того, семейные случаи болезни Паркинсона редки, тогда как эссенциальный тремор очень часто встречается в нескольких поколениях одной семьи.

Следует проводить дифференциальную диагностику эссенциального тремора с начальными стадиями торсионной дистонии и гепатолентикулярной дегенерацией, если они дебютирует дрожанием. При торсионной дистонии тремор весьма редко может на протяжении длительного времени оставаться единственным симптомом болезни. Как правило, вскоре присоединяются нарушения мышечного тонуса, приводящие к характерному изменению формулы движений и торсионно-дистоническим гиперкинезам. Однако в случае комбинации тремора с фокальными дискинезиями типа спастической кривошеи, писчего спазма, либо оромандибулярной дистонии дифференциальный диагноз между эссенциальным тремором и дистонией может оказаться затруднительным. Значительно облегчает диагностику тщательный клинико-генеалогический анализ с обследованием больных родственников пробанда. При этом наряду с атипичными формами дрожания (тремор с фокальной дистонией) в семье одновременно могут обнаруживаться и больные с классической формой эссенциального тремора, и в таких случаях данный диагноз становится очевидным. Напротив, если в семье обнаруживаются больные с совершенно типичными, не отягощенными тремором дистоническими гиперкинезами, эти случаи следует отнести к легкой форме или начальной стадии дистонии. Правильной диагностике способствует динамическое наблюдение за пробандом: при атипичной форме эссенциального тремора он неуклонно прогрессирует, усиливаясь по амплитуде и постепенно генерализуясь, в то время как дискинезии прогрессирует в меньшей степени, постоянно оставаясь на втором плане. В случае дистонии, наоборот, прогрессируют в первую очередь дистонические расстройства, тогда как тремор прогрессирует в значительно меньшей степени, либо не меняется в своей выраженности. Наиболее надежным дифференциально-диагностическим критерием эссенциального тремора и торсионной дистонии является ДНК-диагностика, позволяющая идентифицировать мутации в соответствующих генах или генетическое сцепление в изучаемых семьях: хромосомы 3q и 2р для эссенциального тремора, либо хромосомы 2q, 9q, 11p, 14q для различных форм дистонии (Иванова-Смоленская И.А., 2003).

Особенно важна дифференциальная диагностика между детскими и юношескими формами эссенциального тремора и гепатолентикулярной дегенерацией, чаще всего дебютирующей дрожанием. Правильная диагностика в таких случаях особенно ответственна, так как своевременно начатое лечение при гепатолентикулярной дегенерации предупреждает формирование развернутой картины болезни и наступление инвалидизации, способствуя регрессу имеющейся симптоматики и позволяя больным на многие годы сохранить жизнь и работоспособность. Как и при эссенциальном треморе, дрожание при гепатолентикулярной дегенерации носит статокинетический характер, однако у этих больных гораздо сильнее выражено интенционное дрожание, а также нарастание тремора при удерживании рук на весу в положении среднефизиологического сгибания. Гепатолентикулярная дегенерация, в отличие от эссенциального тремора, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В сомнительных случаях особое внимание следует обратить на результаты исследования печени, свертывающей системы крови, а также учитывать различные изменения психики в виде интеллектуальных нарушений, протекающих на фоне эйфории, что весьма характерно даже для ранних стадий гепатолентикулярной дегенерации и нетипично для больных эссенциальным тремором. Важнейшее значение имеют результаты исследования обмена меди, специфические нарушения которого (высокий уровень меди в моче, низкое содержание церулоплазмина сыворотки, роговичное кольцо Кайзера - Флейшера или его фрагменты, выявляемые с помощью щелевой лампы) патогномоничны для гепатолентикулярной дегенерации и абсолютно нетипичны для эссенциального тремора. Наконец, ген гепатолентикулярной дегенерации, ответственный за синтез медной АТФазы, локализован на 13-й хромосоме, поэтому результат ДНК-тестирования может служить решающим диагностическим критерием болезни (Иванова-Смоленская И.А., 2003).

В случаях дрожания, сопровождающего наследственные спиноцеребеллярные атаксии, уже в дебюте болезни можно наблюдать отчетливый мозжечковый синдром, отсутствующий при эссенциальном треморе. В сомнительных и атипичных случаях анализ родословной и динамическое наблюдение обычно не вызывают серьезных затруднений в диагностике наследственных атаксий, при которых обычно уже на ранней стадии заболевания выявляются характерные атрофические изменения при компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, чего не наблюдается при эссенциальном треморе. Большинство наследственных мозжечковых атаксий картировано на определенных хромосомах, отличных от локализации гена эссенциального тремора.

При дифференциальном диагнозе между эссенциальным тремором и ранними стадиями рассеянного склероза, нередко характеризующимися сходным дрожанием, следует учитывать, что для эссенциального тремора нетипичны даже легкие проявления пирамидной недостаточности и расстройства зрения, как правило, выявляемые уже в дебюте рассеянного склероза. Кроме того, для эссенциального тремора характерно медленно прогрессирующее течение, а для рассеянного склероза - ремиттирующее. Генеалогический анализ играет большую роль в дифференциальном диагнозе между этими болезнями, поскольку семейные формы рассеянного склероза представляют большую редкость. Важны также специфические изменения на магнитно-резонансной томографии, выявляемые при рассеянном склерозе.

Иногда атруднителен дифференциальный диагноз между эссенциальным тремором и невротическим дрожанием. Невротический тремор обычно имеет большую частоту и мeньшую амплитуду, чем эссенциальный, он неритмичен, непостоянен, часто исчезает при применении седативных средств, психотерапии и аутогенной тренировки, что является недостаточным для лечения эссенциального тремора. Изменения личности по невротическому типу и выраженные вегетативные нарушения, обычно сопутствующие неврозу, не являются надежным дифференциально-диагностическим критерием, так как в той или иной степени очень часто наблюдаются у больных с наследственным дрожанием, поскольку сам тремор является для больного психотравмирующим фактором. Может помочь в дифференциальной диагностике генеалогический анализ с выявлением аутосомно-доминантного характера наследования эссенциального тремора, а также факт временного подавления эссенциального тремора через 15-20 минут после употребления алкоголя, чего практически не наблюдается у больных с невротическим тремором.

Нередко приходится дифференцировать эссенциальный тремор с дрожанием, сопровождающим некоторые соматические заболевания, например, тиреотоксикоз, цирроз печени, хроническая алкогольная зависимость.

Тиреотоксический тремор очень похож на эссенциальный, но он, по сравнению с последним, характеризуется меньшей амплитудой и большей частотой. Главное все же - выявление симптомокомплекса, типичного для тиреотоксикоза или его отдельных проявлений (увеличение щитовидной железы с повышением ее функции, характерные глазные симптомы, похудание, тахикардия, бессонница, резко выраженные вегетативные нарушения симпато-адреналового типа). Даже при известных семейных формах тиреотоксикоза, им не свойственна аутосомно-доминантная передача, типичная для эссенциального тремора.

При циррозах печени различной этиологии тремор является клиническим компонентом печеночной энцефалопатии, может быть различным по своему характеру и чаще сопровождается другими полиморфными неврологическими симптомами. Отсутствие наследственной передачи, отчетливая связь с поражением печени, колебания выраженности тремора в зависимости от состояния функции печени и соблюдения диеты позволяют правильно провести дифференциальный диагноз.

Алкогольный тремор феноменологически может напоминать эссенциальный, но для правильного диагноза является важным установление факта хронического злоупотребления алкоголем и отсутствие доминантного типа наследования при алкогольном треморе. В то же время следует помнить о том, что ряд больных эссенциальным тремором использует алкоголь в качестве лечебного средства против дрожания, и при этом возможно развитие хронического алкоголизма.

Дрожание, кроме всех перечисленных случаев, может возникнуть в ответ на интоксикацию металлами. Одним из примеров такого рода интоксикации является уже упомянутая гепатолентикулярная дегенерация. Профессиональные или другие хронические отравления ртутью, свинцом, марганцем являются примерами экзогенных интоксикаций. Отравление марганцем чаще всего ведет к развитию паркинсонизма. При интоксикации ртутью и свинцом наряду с дрожанием развиваются другие полиморфные симптомы поражения центральной нервной системы, а также полинейропатии. Одновременно возникают и характерные для каждого вида отравления соматические симптомы. Указанные особенности, а также отсутствие наследственной отягощенности, позволяют отличать данные формы интоксикационного дрожания от эссенциального тремора.

В лечении эссенциального тремора наиболее широко используются бета-адреноблокаторы общего действия, в частности пропранолол, который почти в половине случаев оказывает хороший и отличный эффект при лечении, почти в 1/3 - удовлетворительный. Препарат рекомендуется применять в таблетированном виде в дозе от 40 до 100 мг/сут в 3 приема под контролем артериального давления и частоты пульса. При необходимости суточную дозу пропранолола можно увеличивать до 240 мг/сут и более, однако это в значительной степени увеличивает вероятность побочных эффектов - артериальной гипотонии, брадикардии, гипогликемии и бронхоспазма. При возникновении последнего необходимо заменять пропранолол бета-адреноблокаторами селективного действия, например, атенололом.

Хорошо зарекомендовал себя в лечении эссенциального тремора клоназепам. По данным И.А. Ивановой-Смоленской (2003), хороший и отличный эффект получен у 65% больных, удовлетворительный - у 15%, ухудшения не отмечалось. Препарат назначается внутрь по 1-2 мг 2-3 раза в день. В первые дни больные могут жаловаться на небольшую слабость и сонливость, которые в дальнейшем исчезают. Клоназепам предпочтителен в тех случаях, когда бета-адреноблокаторы вызывают побочные эффекты. Кроме того, он лучше купирует крупноамплитудный тремор, а также тремор головы, туловища, ног. Применение комплексной терапии пропранололом и клоназепамом дает возможность снизить в 2-2,5 раза дозы каждого из этих препаратов без ухудшения терапевтического эффекта. Высокоэффективным препаратом считают также примидон (гексамидин) в дозе от 62,5 до 75,0 мг/сут внутрь при очень медленном и постепенным повышением дозы. Но данный препарат нередко вызывает тошноту, рвоту, головокружение, диспептические расстролйства.

Из препаратов метаболического действия рекомендуют внутримышечные инъекции витамина В6 в больших дозах, по 4-8 мл 5% раствора в сутки (200-400 мг в сутки в 2 приема) в течение месяца. Курсы необходимо повторять 2 раза в год. Витамин В6 активно влияет на обмен серотонина, воздействующего на тремор, и оказывает позитивное влияние на окислительно-восстановительные процессы в организме.

Как и при дистонии, при ЭТ все более широко используются местные внутримышечные инъекции ботулотоксина, который воздействует на периферические нервные окончания в мышце, блокируя высвобождение ацетилхолина.

В тяжелых фармакорезистентных случаях применяется нейрохирургическое лечение - стереотаксическая операция на вентролатеральном ядре зрительного бугра. В результате такой операции достигается уменьшение выраженности дрожания.

Для профилактики развития тяжелых форм эссенциального тремора необходимо специализированное диспансерное наблюдение за семьями, отягощенными этим заболеванием, медико-генетическое консультирование. Детям и подросткам, у которых манифестировали первые симптомы эссенциального тремора или есть высокий риск развития болезни, следует помочь правильно определиться с профессиональной ориентацией, режимом труда и быта.