Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
3.18. Синдром альвеолярного легочного протеиноза
Это своеобразный клинический синдром, возникающий в ответ на воздействие
самых различных повреждающих факторов. Полагают, что эти повреждающие факторы
реализуют свое действие при наличии определенных предрасполагающих моментов
генетической природы или связанных с функциональными нарушениями, обусловленными
различными экзогенными воздействиями и патологическими состояниями.
В экспериментальной модели легочного фиброза отмечено появление по периферии
фиброзных изменений вследствие пролиферации пневмоцитов П типа. Сделано
предположение, что поскольку подобные клетки регулируют продукцию сурфактанта,
основным в патогенезе альвеолярного легочного протеиноза следует считать
гиперпродукцию сурфактанта.
Таким образом, наиболее существенными звеньями в патогенезе данного синдрома
могут быть гиперпродукция пнемоцитами П типа сурфактанта, не обладающего
поверхностно-активными свойствами, или дефект альвеолярного клиренса сурфактанта.
Возможно, что оба механизма сочетаются. Пусковым моментом для этого может быть
инфекция. Появление в альвеолах воспалительного экссудата активирует мукоциарный
клиренс, осуществляемый макрофагами, лимфатической системой и эскалатором
ресничек. В ходе этого процесса может возникать дефект этого механизма, а это в
свою очередь, способствует избыточному накоплению сурфактанта в просвете
альвеол. Возникает порочный круг.
Легкое при этом синдроме становится тяжелым, тонет в воде, увеличено в объеме и
имеет тестоватую консистенцию. При надавливании в нем остаются ямки. При разрезе
его выступает жидкость молочного цвета, возможно выделение жидкости,
напоминающей гной. Под микроскопом отмечается, что альвеолы растянуты гомогенной
или мелкозернистой массой, интенсивно окрашиваемой эозином. Белково-липидная
масса, заполняющая альвеолы и бронхиолы, является ШИК-положительной.
Клинические проявления этого синдрома могут вариировать в широких пределах.
Часто единственным проявлением является одышка, которая медленно, но
неуклонно нарастает. Другим симптомом является кашель. Обычно он сухой, хотя
может быть и с отделением мокроты, слизистой или гнойной. Выявление мокроты
свидетельствует о присоединение оппортунистической инфекции.
Значительно реже из жалоб отмечается боль в груди непостоянного характера.
Физикальное исследование дает скудные данные. Длительно текущее заболевание
характеризуется дополнительно барабанными палочками и цианозом. Вторично
развивается эритроцитоз.
В течение синдрома выделяют клинически 3 стадии.
В 1-й стадии жалобы или отсутствуют или выражены незначительно.
Воспалительный синдром не выражен. Выявление «случайное». При рентгеновском
исследовании- рисунок усилен, иногда деформирован. Изме-нения рисунка иногда
сочетаются с появлением асимметрично расположенных очагов без признаков их
слияния. Реакции со стороны корней нет.
Во 2-й стадии заболевание проявляется сухим кашлем, одышкой при небольшом
физическом напряжении. Нарушение легочной вентиляции по смешанному типу.
Возможен воспалительный синдром (подтверждаемый субфебрилитетом и гнойной
мокротой). На рентгенограмме усиление и значительная деформация рисунка,
сливающиеся очаги. Они расположены асимметрично и неравномерно. Периферические
отделы легких находятся в состоянии компенсаторного вздутия.
В 3-й стадии одышка проявляется и в покое, кашель обычно с отделением гнойной
мокроты. Выраженные нарушения вентиляции по смешанному типу. На рентгенограмме
легких можно выделить и инфильтра-ты воспалительного происхождения.
Прогрессирующий пневмофиброз приводит к уменьшению объема легких.
Особенностью синдрома является позднее развитие ХЛС и далеко не у всех
больных.
Если не знать о возможности развития этого синдрома, диагностировать его
крайне затруднительно. Клинико-рентгенологическая картина, как очевидно,
напоминает многие хронические заболевания органов дыхания.
Абсолютным диагностическим критерием является данные исследования биоптата по
положитетельной ШИК-реакции.
Наиболее эффективным способом лечения синдрома легочного альвеолярного
протеиноза является БАЛ. Для промывания бронхов и лег¬ких используют жидкость,
содержащую гепарин, стрептазу, химотрипсин. Эта методика позволяет достичь
хороших результатов даже во 2-й стадии заболевания.