Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
4.2.4. Саркоидоз
Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся
продуктивным воспалением с формированием эпителиоидно-гигантоклеточных гранулом.
Термин саркоидоз используется с 1948 года и заменил устаревшее название «болезнь
Бенье-Бека-Шаумана».
Этиология остается невыясненной. В настоящее время сложилось
представление о саркоидозе как о самостоятельной нозологической форме, причина
которой не установлена.
Патогенез и патоморфология определяются клеточно-опосредованными
реакциями иммунной системы. Формированию гранулом в легких и во внелегочной
ткани обычно предшествуют лимфоидно-макрофагальные реакции с явлениями васкулита.
В легких такой тип полиморфноклеточной инфильтрации в начальной стадии
морфологически представляется как альвеолит. Следовательно, формированию
гранулом в легких предшествует альвеолит со всеми морфологическими и
клиническими проявлениями.
Созревшая гранулома состоит из лимфоидной ткани, эпителиоидных и
гигантских клеток. По периферии такой грануломы сохраняются моноциты,
плазматические клетки, макрофаги, фибробласты. В отличие от туберкулезной
грануломы, при саркоидозе нет казеоза. Однако, в некоторых случаях при
саркоидозе в грануломе может быть фибриноидный некроз. В таком случае
морфологически различить туберкулез и саркоидоз затруднительно, вследствие того,
что саркоидная гранулома в данном случае напоминает туберкулезную. Еще большее
морфологическое сходство имеется с грануломой при микозах и экзогенном
аллергическом альвеолите.
Исходом гранулом при саркоидозе может быть полное рассасывание, но
чаще отмечается фиброзное перерождение гранулом.
По классификации Вурма (1958), саркоидоз легких следует делить на
три стадии:
I
– изолированное поражение внутригрудных
лимфоузлов;
II
– сочетанное поражение внутригрудных
лимфоузлов и легких;
III
– сочетанное поражение внутригрудных
лимфоузлов, легких с выраженным и прогрессирующим пневмофиброзом.
Недостаток данной классификации в том, что отсутствуют указания на
возможность различных изолированных поражений легочной ткани, не предусмотрено
указание на поражения внелегочной локализации, не учитывается и активность
процесса. Между тем, почти в каждом случае «саркоидоза легких» можно доказать
поражение кожи, почек, печени, селезенки, костей и центральной нервной системы.
Клинические проявления поражения различных органов при саркоидозе
таковы:
-кожа - узловатая эритема, подкожные узелки;
-почки - кальциноз почек, камни в почках;
-печень - персистирующий гепатит;
-селезенка - спленомегалия;
-кости и суставы-образования кист, ревматоидные явления;
-центральная нервная система - невропатия, менингизм;
-глаза - иридоциклит, сухой кератоконъюнктивит.
В нашей стране обычно используется классификация А.Г.Хоменко
(1978):
А-основные формы:
1.Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов;
2.Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов;
3.Саркоидоз легких;
4.Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением
других органов (единичным);
5.Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов.
Б - характеристика процесса:
1.Фаза процесса (активная, регрессии, стабильная);
2. Характер течения (замедленное, прогрессирующее, хроническое)
3.Осложнения (гипопневматоз, ателектаз, СН, ДН).
В - Остаточные изменения:
пневмосклероз, эмфизема, адгезивный плеврит, кальцинация корней.
Диагностические критерии:
Сигналом тревоги могут послужить появление на фоне незаметного
начала в виде нарастающей астении, похудания, непонятных и малообъяснимых жалоб
со стороны органов дыхания:
I
. Медиастинальная лимфоаденопатия,
двусторонняя, объемная и с очаговоподобной инфильтрацией легочной близлежащей
ткани (или с явлениями фиброза), выявляемая обычно «случайно», при
рентгенологическом обследовании.
2. Возможность поражения других групп лимфатических узлов - шейных,
подмышечных и паховых.
3. Саркоиды кожи, чаще в виде микроузлов или макропапул, кожной
эритемы.
4. Поражения глаз - передний увеит, изолированный или в сочетании с
периферическим параличем лицевого нерва, или в сочетании с подострим паротитом,
либо с поражением слезных желез, или с поражением слюнных желез.
5. Поражение печени в виде хронического персистирующего гепатита
без выраженных нарушений функции печени.
6. Редко - увеличение селезенки или межуточной гломерулонефрит (или
нефрокальциноз вторичный и гиперкальциемия), различные нефриты, миокардит,
признаки поражения гипофиз-надпочечниковой системы, миопатия.
Дополнительно следует предпринять:
1) пробу Манту с 2ТЕ (ее отрицательный результат будет в пользу
саркоидоза);
2) ФБС - с браш-биопсией, с последующим цитологическим и
гистологическим исследованием;
3) исследование легочной вентиляции (в ранней стадии возможны
рестриктивные нарушения за счет альвеолита);
4) КТ позволяет дать дополнительную характеристику лимфоузлов и
легочной паренхимы,
Однако, абсолютным диагностическим критерием саркоидоза следует
считать его гистологическое подтверждение по биоптату - (кожи, лимфоузла,
слюнной железы, печени, почек).
Для определения активности саркоидоза используются критерии:
I
. Клинические - лихорадка, увеит, саркоиды
кожи, прогрессирование одышки и кашля, полиартралгия; увеличение печени и
селезенки;
2. Лабораторные - гиперкальциемия, гипергаммаглобунемия.
3. Инструментальные - нарушение вентиляционной способности легких,
высокий лимфоцитоз в ЖБАЛ, соотношение СД8/СД4 равно 4,0 или 5,0; сканирование
легких с галлием 67, высоко разрешающая компьютерная томография.
Лечение.
Специфического лечения не существует. К кортикостероидам прибегают
при генерализованной форме и прогрессирующем течении заболевания или наличии
осложнений. Обычно лечение в начальной стадии проводят без КСТ. Используют
суточную дозу витамина Е 600-800 мг непрерывно в течение 3-х месяцев,
нестероидные противовоспалительные препараты. Длительное диспансерное
наблюдение. В сомнительных по активности процесса случаях прибегают к
радионуклидному исследованию легких с помощью галлия 67.
Если кортикостероидная терапия начата, то ее длительность должна
быть около 6-8 месяцев. В начале (2-3 месяца) суточная доза преднизолона
составляет 20-80 мг. Затем, если отмечен положительный эффект, дозу снижают
(15-30 мг в сутки) и продолжают еще 2-3 месяца с постепенной отменой.
В последние годы пытаются использовать ингаляционный путь введения
КСТ. Результаты такого лечения оцениваются неоднозначно.
Из патогенетических методов воздействия следует назначать
КВЧ-терапию на зону вилочковой железы. Курс состоит из 20 процедур воздействия
длиной волны 5,6-7,1 нкм. Одновременное использование КСТ повышает эффективность
КВЧ-терапии.
Используют также плазмаферез (это особенно показано при низкой
эффективности КСТ-терапии).