Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
КЛАСС XVII ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ
НАРУШЕНИЯ (Q00-Q99)
Исключено: врожденные нарушения обмена веществ (E70-E90)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
(Q00-Q07)
Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития
Q01 Энцефалоцеле
Включено:
гидроменингоцеле черепное
гидроэнцефалоцеле
менингоцеле церебральное
менингоэнцефалоцеле
энцефаломиелоцеле
Исключено: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)
Q02 Микроцефалия
Гидромикроцефалия
Микроэнцефалон
Исключено: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)
Q03 Врожденная гидроцефалия
Включено: гидроцефалия новорожденного
Исключено:
гидроцефалия:
- в сочетании со spina bifida (Q05.0-Q05.4)
- вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1)
- приобретенная (G91.-)
синдром Арнольда-Киари (Q07.0)
Q04 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мозга
Исключено:
циклопия (Q87.0)
макроцефалия (Q75.3)
Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]
Включено:
гидроменингоцеле (спинальное)
менингомиелоцеле
менингоцеле (спинальное)
миеломенингоцеле
миелоцеле
рахишизис
сирингомиелоцеле
spina bifida (aperta) (cystica)
Исключено:
синдром Арнольда-Киари (Q07.0)
Spina bifida occulta (Q76.0)
Q06 Другие врожденные аномалии [пороки развития] спинного мозга
Q07 Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
Исключено:
нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0)
семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10-Q18)
Исключено:
врожденная аномалия:
- гортани (Q31.-)
- губы НКД (Q38.0)
- носа (Q30.-)
- паращитовидной железы (Q89.2)
- шейного отдела спинного мозга (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4)
- щитовидной железы (Q89.2)
расщелина губы и неба (Q35-Q37)
Q10 Врожденные аномалии [пороки развития] века, слезного аппарата и глазницы
Исключено: криптофтальм(а):
- БДУ (Q11.2)
- синдром (Q87.0)
Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм
Q12 Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика
Q13 Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза
Q14 Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза
Q15 Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза
Исключено:
врожденный нистагм (H55)
глазной альбинизм (E70.3)
пигментный ретинит (H35.5)
Q16 Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха
Исключено: врожденная глухота (H90.-)
Q17 Другие врожденные аномалии [пороки развития] уха
Исключено: преаурикулярная пазуха (Q18.1)
Q18 Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи
Исключено:
врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75.-)
зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-)
расщелина губы и неба (Q35-Q37)
врожденные синдромы поражения лица (Q87.0)
состояния, классифицированные в рубриках Q67.0-Q67.4
сохранившийся щитовидно-язычный проток (Q89.2)
циклопия (Q87.0)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)
Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений
Исключено:
декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
зеркальное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)
Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
Исключено: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0)
Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов
Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов
Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца
Исключено: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий
Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен
Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов
Исключено:
аномалии:
- коронарных сосудов (Q24.5)
- легочной артерии (Q25.5-Q25.7)
- церебральных и прецеребральных сосудов (Q28.0-Q28.3)
врожденная аневризма сетчатки (Q14.1)
гемангиома и лимфангиома (D18.-)
Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения
Исключено:
врожденная аневризма:
- БДУ (Q27.8)
- коронарная (Q24.5)
- легочная (Q25.7)
- периферическая (Q27.8)
- сетчатки (Q14.1)
разорванный:
- порок развития прецеребральных сосудов (I72.-)
- церебральный артериовенозный порок развития (I60.8)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
(Q30-Q34)
Q30 Врожденные аномалии [пороки развития] носа
Исключено: врожденное искривление носовой перегородки (Q67.4)
Q31 Врожденные аномалии [пороки развития] гортани
Q32 Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов
Исключено: врожденная бронхоэктазия (Q33.4)
Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого
Q34 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания
РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ]
(Q35-Q37)
Исключено: синдром Робина (Q87.0)
Q35 Расщелина неба [волчья пасть]
Включено:
расщелина неба
фиссура неба
Исключено: расщепление неба и губы (Q37.-)
Q36 Расщелина губы [заячья губа]
Включено:
заячья губа
расщелина губы
labium leporinum
Исключено: расщелина губы и неба (Q37.-)
Q37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]
ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)
Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки
Исключено:
макростомия (Q18.4)
микростомия (Q18.5)
Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода
Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного
тракта
Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника
Включено: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкого
кишечника или кишечника БДУ
Исключено: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1)
Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника
Включено: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого
кишечника
Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника
Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и
печени
Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения
Исключено: врожденная:
- грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1)
- диафрагмальная грыжа (Q79.0)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
(Q50-Q56)
Исключено:
синдром андрогенной резистентности (E34.5)
синдром тестикулярной феминизации (E34.5)
синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90-Q99)
Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких
связок
Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки
Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов
Q53 Неопущение яичка
Q54 Гипоспадия
Исключено: эписпадия (Q64.0)
Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов
Исключено:
врожденное гидроцеле (P83.5)
гипоспадия (Q54.-)
Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм
Исключено: псевдогермафродитизм:
- женский с адренокортикальным нарушением (E25.-)
- мужской с андрогенной резистентностью (E34.5)
- с уточненной хромосомной аномалией (Q96-Q99)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
(Q60-Q64)
Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки
Включено:
атрофия почки:
- врожденная
- инфантильная
врожденное отсутствие почки
Q61 Кистозная болезнь почек
Исключено:
приобретенная киста почки (N28.1)
синдром Поттера (Q60.6)
Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии
мочеточника
Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки
Исключено: врожденный нефротический синдром (N04.-)
Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)
Q65 Врожденные деформации бедра
Исключено: щелкающее бедро (R29.4)
Q66 Врожденные деформации стопы
Исключено:
вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0)
варусные деформации (приобретенные) (M21.1)
дефекты, укорачивающие стопу (Q72.-)
Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной
клетки
Исключено:
синдром Поттера (Q60.6)
синдромы врожденных пороков, классифицированные в рубрике Q87.-
Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации
Исключено: дефекты, укорачивающие конечность (Q71-Q73)
Q69 Полидактилия
Q70 Синдактилия
Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную
Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей)
Исключено:
полидактилия (Q69.-)
редукционный дефект конечности (Q71-Q73)
синдактилия (Q70.-)
Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица
Исключено:
врожденная аномалия лица БДУ (Q18.-)
дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими как:
- анэнцефалия (Q00.0)
- гидроцефалия (Q03.-)
- микроцефалия (Q02)
- энцефалоцеле (Q01.-)
синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87.-
скелетно-мышечные деформации головы и лица (Q67.0-Q67.4)
челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-)
Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки
Исключено: врожденные скелетно-мышечные деформации позвоночника и
грудной клетки (Q67.5-Q67.8)
Q77 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
Исключено: мукополисахаридоз (E76.0-E76.3)
Q78 Другие остеохондродисплазии
Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не
классифицированные в других рубриках
Исключено: врожденная (грудинососцевидная) кривошея (Q68.0)
ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)
Q80 Врожденный ихтиоз
Исключено: болезнь Рефсума (G60.1)
Q81 Буллезный эпидермолиз
Q82 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи
Исключено:
акродерматит энтеропатический (E83.2)
врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0)
пилонидальная киста или пазуха (L05.-)
синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8)
Q83 Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы
Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8)
Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов
Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках
Исключено:
семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1)
телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3)
Q86 Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными
экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках
Исключено:
гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02)
нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное
молоко (P04.-)
Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития],
затрагивающих несколько систем
Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других
рубриках
ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ (Q90-Q99)
Q90 Синдром Дауна
Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау
Q92 Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифицированные в других
рубриках
Включено: несбалансированные транслокации и инсерции
Исключено: трисомии хромосом 13, 18, 21 (Q90-Q91)
Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках
Q95 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в
других рубриках
Включено: робертсоновские и сбалансированные взаимные транслокации и
инсерции
Q96 Синдром Тернера
Исключено: Синдром Нунан (Q87.1)
Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированные в
других рубриках
Исключено: синдром Тернера (Q96.-)
Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифицированные в
других рубриках
Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках
Главная
Реклама
