Шабалов Н.П., Иванов Д.О., Шабалова Н.Н.
Педиатрическая Медицинская Академия, г. Санкт-Петербург, Россия.

Наши многолетние наблюдения подтвердили точку зрения, что диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) чаще встречается, чем диагностируется, а также привели к заключению, что ДВС различного генеза должен отражать характер основного заболевания.

Целью данной работы явилось изучение особенностей клинической и гемостазиологической характеристики ДВС-синдрома при различных формах неонатальной патологии.

Материалы и методы Обследовано в динамике 6 групп детей (всего 381 новорожденный) с тяжелой неонатальной патологией. Контролем служила группа здоровых доношенных новорожденных 5 – 6-х суток жизни (n=49). Анализ гемостаза проведен на основе данных о содержании 10-и прокоагулянтов (I, II, V, YII, YIII, IX, X, XI, XII, XIII факторов), общекоагуляционных тестов: активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), протромбинового времени (ПТВ), тромбинового времени (ТВ), содержания 3-х ингибиторов серин-протеиназ: антитромбина-III (АТ-III), a 1-антитрипсина (a 1-АТ), С1-ингибитора (С1-ИН) и количества фибронектина (ФН), фактора Виллебранда (ФВ), высокомолекулярного кининогена (ВМК), плазминогена (ПГ), а также содержании продуктов деградации фибрина (ПДФ). Все исследования гемостаза выполнены с помощью фибринтаймера и реагентов фирмы Behring (Германия). Динамика агрегации тромбоцитов на адреналин оценивалась с помощью агрегометра THROMLITE 1006. Данные сопоставлены с клиникой и «рутинными» лабораторными тестами. Проведена статистическая обработка.

Результаты:. Клиническими критериями диагноза ДВС-синдром являлось тяжелое течение основного заболевания у новорожденного из группы риска (то есть ситуационная оценка), сопровождавшееся полиорганной недостаточностью: в разной комбинации расстройствами функции центральной нервной системы, легких, почек, печени, системной гемодинамики, а также часто клиникой тромбозов и геморрагий. Гемостазиологическими критериями ДВС-синдрома были: гипер- и гипокоагуляционные сдвиги тестов АЧТВ, ПТВ, потребление прокоагулянтов, АТ-III, ПГ, ВМК, повышение ПДФ, тромбоцитопения с нарушением агрегационной активности тромбоцитов. Все дети с неонатальным сепсисом имели клинические и гемостазиологические признаки ДВС-синдрома, однако, они были различными при гипоэргическим и гиперэргическом вариантах. У 92, 9% детей с гипоэргическим вариантом сепсиса (А вариант) в разгар ДВС-синдрома отсутствовали кризы гиперкоагуляции (АЧТВ и ПТВ), то есть имела место общая гипокоагуляционная направленность гемостаза. Длительность этого периода составляла от 5 до 21 суток (у погибших детей – в течение всего срока наблюдения). По содержанию большинства прокоагулянтов, АТ-III, уровню ПГ и ВМК гипоэргический вариант (А) характеризовался низкими их концентрациями, то есть их потреблением в ходе коагуляции и фибринолиза при неадекватном синтезе. Мы обозначили такой вариант ДВС-синдрома как «декомпенсированный». Маркером варианта А явился низкий уровень VIIIф, который при всех других исследованных вариантах ДВС оказался высоким, в том числе и при сепсисе – Б. Тромбоциты характеризовались низкой агрегационной активностью на адреналин.

При гиперэргическом варианте (Б вариант) кризы гиперкоагуляции имели место у 100% больных, при этом их длительность составляла от 5 до 30 дней, то есть имела место гиперкоагуляционная направленность гемостаза. Уровни большинства прокоагулянтов, а также АТ-III, a 1-АТ, С1-ИН и ФН, являющихся одновременно белками острой фазы, были повышены. Мы обозначили такой вариант ДВС-синдрома как «сверхкомпенсированный».

Особенностью ДВС при постгипоксическом синдроме является значительно повышенная агрегационная активность тромбоцитов на адреналин, что, возможно, является механизмом компенсации в системе гемостаза, и исключительно высокий уровень ФВ - маркера повреждения сосудистой стенки. Улучшение клинического состояния сопровождалось сдвигом в коагуляционном звене в сторону нормализации параметров коагуляции. В 3, 6 раза снижалось содержание ФВ. Одновременно отмечено значительное возрастание концентрации ФГ, VIIIф, Хф, ВМК, α1-антитрипсина и торможение фибринолиза. Функциональная активность тромбоцитов на адреналин снижалась, оставаясь все же выше нормы.

Параметры гемостаза у детей, оперированных в неонатальный период в связи с пороками развития (без инфекционных осложнений) свидетельствует о ДВС с коагулопатией потребления (при высоком уровне VIIIф), тромбоцитопенией потребления, дефицитом ФН, АТ-III и повышенным содержанием ПДФ. Отличительным признаком гемостаза в данной группе является значительно повышенная агрегационная активность тромбоцитов, особенно выраженная на высоте гипокоагуляции, что позволило нам расценить гиперагрегацию как механизм адаптации в системе гемостаза. Особенностью течения послеоперационного ДВС было практическое отсутствие фазы гиперкоагуляции. Очевидно, она была кратковременной и имела место еще на операционном столе. После гипокоагуляционного криза следовало значительное повышение VIIIф, ФН, ПГ, а также нарастание концентрации антикоагулянтов, свидетельствующее о текущем асептическом воспалительном процессе. Повышение ФВ было незначительным, а содержание тромбоцитов на нижней границе нормы было стойким.