Стволовые клетки для лечения болезни Ниманна-Пика
При болезни Ниманна-Пика (тип С) происходит накопление нейрональных сфинголипидов, в результате чего гибнут нейроны Пуркинье (НП). Однако механизм неблагоприятного воздействия липидов на НП остается неясным.
В недавних исследованиях было показано, что трансплантация полученных из
костного мозга мезенхимальных стволовых клеток (МСК) предотвращает потерю НП у
мышей, на которых моделировали болезнь Ниманна-Пика. Группа корейских ученых из
Kyungpook National University исследовала механизмы нейропротекции МСК. Было
обнаружено, что для НП при этом заболевании характерен патологический метаболизм
сфинголипидов, сопровождающийся нарушением накопления кальция в лизосомах. МСК
повышают выживаемость НП, нормализуя гомеостаз кальция и восстанавливая баланс
сфинголипидов, что подтверждается повышением содержания сфингозин-1-фосфата и
понижением — сфингозина. Это в итоге приводит к ингибиции апоптоза.
Таким образом, показано, что донорские МСК регулируют метаболизм сфинголипидов в
нейронах Пуркинье, в результате чего уменьшается гибель этих клеток и улучшается
состояние больных животных.
Материалы исследования представлены в статье Lee H, et al. Bone Marrow-Derived
Mesenchymal Stem Cells Prevent the Loss of Niemann-Pick Type C Mouse Purkinje
Neurons by Correcting Sphingolipid Metabolism and Increasing
Sphingosine-1-Phosphate. Stem Cells. 2010 Mar 3. [Epub ahead of print]
Источник: www.stemcells.ru