Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
Нарушение слуха у новорожденных детей
Л. П. Пономарева
Доктор медицинских наук, профессор НЦАГиП РАМН, Москва
Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с
социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого,
приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности в
целом, особенно при возникновении тугоухости и глухоты у новорожденных и детей
раннего долингвального возраста.
В соответствии со статистикой Всемирной организации здравоохранения,
касающейся индустриально развитых стран, число детей в возрасте до 16 лет,
страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600 тыс.
Установлено, что у 82% детей с тугоухостью патология возникает на первом году
жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей
нарушения появляются в перинатальный период. Cчитается, что почти половина всех
нарушений слуха у детей носит врожденный характер и, хотя по статистике на одну
тысячу нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью
тугоухости, сведения о распространенности слабых и средних потерь слуха
нуждаются в уточнении. По данным ученых разных стран (США, Канады, Мексики,
Англии, Дании, Японии), частота врожденной тугоухости колеблется в пределах от
0,8 до 15,5/1000.
Неопределенность и разноречивость данных во многом зависят от трудностей,
возникающих при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок,
отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей
природы некоторых форм нарушения слуха.
Судьба ребенка с нарушением слуха определяется такими факторами, как возраст,
в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта,
степень поражения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей
остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях - своевременность
начала лечебных мероприятий.
Выявление врожденной (ранней) тугоухости в период новорожденности чрезвычайно
важно, так как время начала лечения и сурдопедагогическая работа являются
определяющими факторами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой.
Своевременный и правильный диагноз делает возможной более успешную интеграцию
ребенка в речевую среду.
Анализ возрастной характеристики детей на момент выявления нарушений слуха
показал, что 33% детей ставят на учет в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. позже
критического возраста (1–2 года), дети, взятые на учет от 1 года до 3 лет,
составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до одного года жизни
составляет 4%. Это связано со многими факторами, но особенно с несвоевременным
обращением родителей к врачу, непростительным откладыванием педиатром или
ЛОР-врачом аудиологического обследования ребенка (даже при своевременном
обращении родителей), а зачастую - с неполным исследованием или низким его
уровнем. В определенной степени это зависит от отсутствия современной
диагностической аппаратуры. По данным зарубежных авторов, средний возраст
ребенка, когда выявляется врожденная (ранняя) тугоухость, при недейственности
скрининговых программ составляет 18–30 мес, и это только при наличии глубоких,
двусторонних потерь слуха, без учета слабых и средних потерь.
В связи с этим анализ этиопатогенеза врожденной тугоухости, своевременное
выявление этой патологии приобретают первостепенную значимость.
Формирование органа слуха у плода начинается уже с пятой недели
внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности.
К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера
внутреннего уха взрослого человека. Доказано, что именно с этого момента плод
начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако созревание височной
области коры головного мозга, «ответственной» за слуховое восприятие,
продолжается как минимум до 5–6 лет жизни ребенка.
Причины, приводящие к врожденной тугоухости, весьма разнообразны. В
зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое
воздействие, может возникать кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата -
наружное и среднее ухо), сенсоневральная (страдают рецепторный аппарат улитки
или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном
поражении) тугоухость. Степень изменения слуха - от незначительного снижения до
полной глухоты - зависит от силы патогенного фактора, сроков и продолжительности
его действия, а также от сочетания различных факторов. При сочетанном поражении
звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма
тугоухости.
В структуре всей детской тугоухости 91,4% этой патологии составляют
сенсоневральные поражения, 7,1% - кондуктивные. В последние годы отмечается
тенденция к смешиванию этих форм.
Основными причинами, приводящими к кондуктивной тугоухости, являются
заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (в
том числе и пороки развития). В большинстве случаев тугоухость и глухота
новорожденных и грудных детей носят сенсоневральный характер.
У детей с проявлениями тугоухости может иметь место и сложный дефект:
поражение слухового отдела периферического анализатора и патология центральной
нервной системы. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств
рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами
формирования нарушений слуха. Неблагоприятные факторы в большинстве случаев
оказывают влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы
головного мозга.
Факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, т. е. причины
тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяются на
антенатальные, интранатальные и постнатальные.
Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию
врожденных поражений слуха, постнатальные - к ранней тугоухости. Все нарушения
слуха у ребенка, возникшие в перинатальный период, считаются врожденными.
Отмечены наследственные факторы нарушения слуха, когда тугоухость или глухота
наблюдаются у кого-то из близких родственников ребенка; до 50% глухих детей
имеют патологию наследственного характера.
Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность
генетических синдромов. Идентификация генов, ответственных за потерю слуха,
возможна, однако генетически точный диагноз удается установить редко.
При генетической патологии тугоухость чаще проявляется на первом-втором
десятилетии жизни и усугубляется с возрастом, а при рождении ребенка
дифференциальная диагностика синдромальных и несиндромальных поражений слуха
затруднена.
Среди антенатальных неблагоприятных факторов, действующих на плод во
внутриутробный период, отмечают:
- патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины,
нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);
- вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время
беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и
герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;
- соматические заболевания матери (сахарный диабет, холестеринемия,
сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);
- лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами -
антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриновая
кислота), салицилатами;
- употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда
сельскохозяйственных и промышленных веществ, а также радиации во время
беременности и др.
К интранатальным причинам относятся:
- действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к асфиксии
новорожденного, внутричерепной родовой травме;
- стремительные или затяжные, преждевременные роды;
- ягодичное, тазовое или лицевое предлежание;
- хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор,
кесарево сечение);
- кровотечение в родах, отслойка плаценты, угроза разрыва матки и др.
Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста
оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения. К
ним относятся: гипербилирубинемия, инфекции, сепсис, менингиты,
менингоэнцефалиты, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха,
экзогенные ототоксины, недоношенность и др.
Большинство из перечисленных выше факторов приводят к асфиксии, гипоксии,
что, в свою очередь, вызывает нарушение кровообращения во внутреннем ухе.
Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта
приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу,
нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного
метаболизма вызывает развитие микроангиопатии сосудов внутреннего уха и
капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и
другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также
поражение рецепторного аппарата спирального ганглия, высокочувствительного к
гипоксии.
Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение
гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные
изменения спирального ганглия, в результате чего возникает поражение
сенсоневрального участка органа слуха за счет морфологических изменений его
периферического отдела. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов
слухового анализатора.
Таким образом, развитие патологии слуха имеет в своей основе многообразные
механизмы взаимодействия патологических факторов, действующих на разных этапах
онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это
осложняет диагностику тугоухости, особенно в раннем возрасте, и затрудняет выбор
правильного лечения и профилактики.
Современный уровень развития медицины позволяет с высокой точностью
исследовать слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше выявляется
нарушение слуха, тем более успешными будут все мероприятия, связанные с
коррекцией этого нарушения.
Когда же в идеале необходимо проводить диагностику слуха у малыша? По
современным представлениям, которые подтверждаются данными наших исследований,
диагностику целесообразно начинать в роддоме на третий-четвертый день жизни (в
первые два дня в слуховом проходе еще могут сохраняться остатки околоплодных
вод, первородной смазки, поэтому результаты более раннего исследования будут
необъективными). Существует современный, безболезненный, информативный (хотя, к
сожалению, требующий дорогостоящей аппаратуры) скрининговый способ исследования
слуха у новорожденного - метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии.
Диагностика обычно занимает 5–15 мин. Для регистрации задержанной вызванной
отоакустической эмиссии используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в
корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат
широкополостные акустические щелчки с частотой повторения 20–50 с. Отражаемый
микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через
аналого-цифровой преобразователь. Исследования проводятся во время сна ребенка.
Степень тугоухости и топика поражения обследованных детей определяются методом
регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Данные методы
являются высокоинформативными при проведении аудиологического скрининга
новорожденных.
Излечение дефекта слуха у ребенка зависит, во-первых, от причин тугоухости
или глухоты и, во-вторых, от того, насколько рано этот дефект удалось
диагностировать. Нарушение слуха у новорожденных детей может быть стойкого или
транзиторного характера.
Окончательное заключение о наличии или отсутствии врожденной (или ранней)
тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов
исследования слуха) рекомендуется делать не ранее двух, но не позднее трех
месяцев жизни ребенка.
Лечение как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости до
настоящего времени представляет серьезную проблему. Недостаточная изученность
патогенеза сенсоневральной тугоухости приводит к неоправданному применению
лекарственных средств или вообще к отказу от лечения.
Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности элементов
внутреннего уха и обратимости патологических сдвигов. Считается, что при
стойкой, длительно существующей сенсоневральной тугоухости в связи с разрушением
морфологического субстрата звуковосприятия медикаментозное лечение неэффективно.
Однако, если на фоне лечения пороги восприятия слуха остаются стабильными,
слуховое восприятие у больных улучшается. Замечено, что при регулярном лечении
детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшаются память, процесс
обучения речи, адаптация к слуховому аппарату, разборчивость речи. Поэтому
лечение таких больных направлено на замедление и предотвращение процесса
дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки начала лечения и его
адекватность являются одними из основных факторов, определяющих успех терапии.
Медикаментозная терапия тугоухости должна быть направлена на улучшение
состояния рецепторных структур, нормализацию кровообращения и лимфоциркуляции во
внутреннем ухе и головном мозге, на нормализацию тканевого и клеточного
метаболизма ЦНС. Комплексное лечение включает средства, избирательно
воздействующие на каждое звено патогенеза.
К препаратам, оказывающим сосудорасширяющее действие и улучшающим
кровообращение в головном мозге и внутреннем ухе, а также приводящим к
нормализации метаболизма, относятся компламин и кавинтон. Аналогично действуют
винкапан, винкатон, стугерон, циннаризин. Положительной динамике нервных
процессов в головном мозге способствуют препараты аминалон и энцефабол. Также
при лечении таких больных можно использовать но-шпу и папаверин, обладающие
сосудорасширяющим действием. Улучшение тканевого обмена достигается применением
кокарбоксилазы, пирогенала, витаминов группы В и Е (додекс, витрум витамин Е,
допппельгерц витамин Е, токофер 200, эвитол, веторон-Е, кудесан).
К средствам, стимулирующим проведение нервных импульсов за счет увеличения
образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей эти препараты
применяются преимущественно в виде электрофореза). Также для улучшения
проведения импульса по нервному волокну используют антихолинэстеразные средства:
прозерин, оксазил, дибазол.
Широко применяются у детей биогенные стимуляторы: апилак, алоэ, калия йодид и
др.
В остром периоде заболевания дополнительно используют умеренную дегидратацию
в режиме форсированного диуреза для снижения внутричерепного давления,
глюкокортикоидную терапию для улучшения условий кровообращения во внутреннем
ухе, детоксические препараты - унитиол, гемодез.
Применение антигипоксантов способствует повышению резистентности тканей к
кислородному голоданию.
В условиях острой дисциркуляции и ишемии лабиринта патогенетически
обоснованным явилось включение в курс реабилитационного лечения
фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием магнитного, лазерного
воздействия, гипербарической оксигенации.
Комплексная реабилитация включает в себя электроакустическую коррекцию слуха
индивидуальными слуховыми аппаратами, дефектологическую и сурдопедагогическую
помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативной функции и социальной
ориентации. Несмотря на предложенные многочисленные схемы и методы лечения, у
большинства детей с сенсоневральной тугоухостью единственным способом
реабилитации является слухопротезирование.
Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой является
комплексной проблемой, результативность решения которой во многом определяется
гармоничным сочетанием медицинской и педагогической коррекции нарушенной
слуховой функции.
Статья опубликована в журнале
Лечащий Врач