Врожденные пороки сердца у детей

Ахметшина Олеся Фазыловна
Детский кардиолог терапевтического отделения консультативного отдела
БУ ХМАО – Югры Окружного кардиологического диспансера
«Центра диагностики и сердечно-сосудистой хирургии» г. Сургут

Врожденный порок сердца (ВПС) – это дефект в структуре сердца, крупных сосудов, присутствующий с рождения.

Мировая статистика показывает, что из каждых 1000 новорождённых детей у 6-8 выявляют порок сердца. Ежегодно только в России рождается более 20 тысяч детей с ВПС. На диспансерном учете детских кардиологов Окружного кардиологического диспансера находится более 2700 маленьких пациентов с таким диагнозом.

Какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС?

Самым опасным периодом для формирования сердца малыша является 3-8 неделя беременности. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, а также формируются крупные сосуды. Очень часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца. Немаловажную роль играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания. У мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность рождения ребенка с пороком увеличивается. Болезни матери и отца имеют значение в формировании порока у 5% детей (несколько чаще такие дети рождаются в семье, где у кого-либо из родственников был врожденный порок сердца), также важен и возраст родителей, риск аномалий повышается, если родители старше 40 лет.
Другие факторы, воздействующие на развитие сердца, изучаются.

Единственным способом, позволяющим узнать о наличии врожденного порока сердца еще до рождения ребенка, является специальное ультразвуковое исследование сердца плода. С помощью современных методов диагностики сделать это удается очень рано, начиная уже с 12-14-й недели беременности. Полученная в такие ранние сроки беременности информация о том, что у будущего ребенка сложный врожденный порок сердца, дает родителям возможность подготовиться к появлению ребенка с ВПС.

Очень важно и то, что пренатальное (до рождения ребенка) выявление порока сердца позволяет родителям психологически подготовиться к тем неизбежным трудностям, которые ожидают их после рождения ребенка с таким серьезным заболеванием. Выявление критических ВПС у плода позволяет врачам определить дальнейшую тактику: возможность родоразрешения в условиях специализированных центров, своевременное оперативное лечение для новорожденного.
Специалистам известно более 100 видов врожденных пороков сердца и сосудов. Некоторые из них являются относительно простыми по анатомии и тяжести проявления заболевания после рождения ребенка. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (сообщение между аортой и легочной артерией, которое в норме должно закрываться практически сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца, которых не должно быть в норме), незначительные изменения клапанов сердца.

Однако существует большая группа пороков, гораздо более сложных и опасных, как с точки зрения структурных нарушений в сердце, так и по тяжести состояния детей после рождения. Это грубые нарушения в строении и расположении главных кровеносных сосудов, такие как транспозиция магистральных артерий (когда аорта и легочная артерия меняются местами), отхождение сосудов от одного (чаще правого) желудочка сердца, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие.

В 1/3 случаев состояние ребенка тотчас после рождения может быть очень тяжелым. Малыш синюшен, у него одышка, он постоянно беспокойно плачет, не может брать грудь.

В 2/3 случаев пороки клинически не проявляются сразу после рождения, т.е. сначала бывают совершенно бессимптомными. Иногда дефекты настолько незначительны, что внешние симптомы совершенно незаметны. В большинстве случаев ВПС заболевание проявляется лишь в старшем возрасте (повышенная утомляемость, частые простудные заболевания, отставание в физическом развитии и т.д.). В некоторых случаях пороки остаются незамеченными до подросткового или даже до взрослого возраста.

Какой метод диагностики является основным при постановке диагноза ВПС?

Главным методом диагностики ВПС считают эхокардиографию – ЭХОКГ (УЗИ сердца). ЭХОКГ позволяет поставить точный диагноз и не только дополнить, но и подчас заменить другие, более травматичные для ребенка методы исследования. В настоящее время УЗИ сердца проводят всем детям на первом году жизни.

Диагноз ВПС не является приговором, т.к. разработаны и широко используются эффективные операции и активно внедряются малоинвазивные катетерные манипуляции. В Окружном кардиологическом диспансере за период 2012-2013гг. прооперировано более 275 детей с ВПС.

Современная детская кардиология и кардиохирургия знают о врожденных пороках сердца буквально всё и всегда могут помочь. 97% детей, оперированных по поводу ВПС в раннем возрасте, ведут нормальный образ жизни: растут, учатся и, становясь взрослыми, работают и создают семьи.