Новосибирские ученые создали клеточную линию, моделирующую болезнь Хантингтона
Биологи Новосибирского госуниверситета (НГУ) и Института цитологии и генетики СО РАН создали клеточную линию, моделирующую болезнь Хантингтона, приводящую к распаду личности, сообщает пресс-служба НГУ.
В университете, передаёт ТАСС, пояснили, что заболевание связано с мутацией в
гене huntingtin (хантингтин). В нормальном гене есть участок, состоящий из
нескольких повторов триплета CAG. У всех здоровых людей таких повторов может
быть от девяти до 35, однако у больных число повторов увеличивается: более 36.
«Чтобы создать клеточную линию болезни Хантингтона исследователи внесли мутацию
в нормальные клетки, удлинив тракт CAG-повторов с помощью современной технологии
редактирования генома CRISPR/Cas9», — говорится в сообщении.
После того, как была получена линия клеток соединительной ткани (фибробластов) с
мутацией, их репрограммировали в стволовые клетки, которые в итоге могут
превращаться во все типы клеток (нейроны, клетки кожи, кишечника и так далее).
Клеточная модель заболевания, пояснили в вузе, нужна, чтобы понять, почему все
клетки организма человека, кроме нейронов стриатума (структура головного мозга,
отвечающая за мышечный тонус, некоторые поведенческие реакции) справляются с
воздействием мутантного хантингтина, и почему нейроны стриатума начинают
погибать только в возрасте 35-40 лет.
Полученные «мутантные» линии клеток хранятся в лаборатории клеточных моделей
заболеваний человека Института цитологии и генетики СО РАН, и с ними проводится
дальнейшая работа.
Первые симптомы нейродегенеративного заболевания, которое сегодня считается
неизлечимым, (нервные тики, неконтролируемые движения и другие двигательные и
умственные расстройства) проявляются у больных в возрасте 35-45 лет. Постепенно
болезнь Хантингтона прогрессирует и в течение 15-20 лет приводит к распаду
личности и затем — смерти. Лечение производится только симптоматическое.
Источник: riaami.ru