Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
Дифференциальная диагностика мышечной слабости (обзор
литературы)
О.А. Антелава, Л.Ф. Касаткина, Г.Т. Гуркина, С.Г. Раденска–Лоповок,
Н.В. Пикуля, А.Н. Хитров, В.З. Штутман, Е.Л. Насонов
Понятие «нервно–мышечные заболевания» охватывает патологические состояния, в
которых имеет место как повреждение непосредственно мышечной ткани, так и
периферической нервной системы или нервно–мышечного синапса. В то же время
вышеуказанная группа болезней имеет сходные клинические проявления, ведущие к
инвалидизации больных.
Это в первую очередь мышечная слабость, амиотрофии, нарушение глотания и
другие [4,9,12–14,33]. Как показывает опыт, пациенты, страдающие идиопатическими
воспалительными миопатиями (ИВМ) (полимиозитом (ПМ), дерматомиозитом (ДМ),
длительное время наблюдаются у невропатологов (при ПМ) или дерматологов (при
ДМ). И, наоборот, некоторые пациенты, страдающие неврологическими заболеваниями,
метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями,
наблюдаются с диагнозом полимиозита и необоснованно годами получают высокие дозы
глюкокортикоидов (ГК). Диагноз полимиозита может быть поставлен лишь после
исключения широкого спектра вышеназванных заболеваний [33,35–37]. Во избежание
возможных диагностических ошибок и для удобства верификации диагноза, на
основании литературных данных и собственного опыта, авторами была составлена
таблица, включающая основные клинические, лабораторные (уровень
креатинфосфаткиназы – КФК), морфологические, гистохимические, а также
нейрофизиологические (игольчатая электромиография – ИЭМГ) характеристики
различных заболеваний, объединенных наличием в клинический картине мышечной
слабости той или иной степени выраженности и локализации. Вопрос классификации
мышечных болезней до настоящего времени остается дискутабельным.
Мы попытались систематизировать болезни с учетом уровня поражения
периферического нейромоторного аппарата: первично–мышечные, неврогенные
(поражение мотонейронов спинного мозга или аксонов двигательных нервов) и
синаптические (поражение на уровне нервно–мышечного синапса). Классификация
идиопатических воспалительных миопатий представлена по R . L . Wortmann (1994).
Несмотря на то, что в одной таблице невозможно представить все клинические,
электрофизиологические, биохимические, гистохимические и другие особенности всех
нервно–мышечных заболеваний, предлагаемая нами таблица, может облегчить
проведение дифференциальной диагностики определенных заболеваний и окажется
полезной как для неврологов, так и для специалистов по функциональной
диагностике, занимающихся элекромиографией. Таблица составлена на основании
собственных данных и данных из других источников, список которых приводится
ниже. Представляется целесообразным остановиться на рассмотрении синдрома
рабдомиолиза [16,22,23,29,33,34], который, не являясь самостоятельным
заболеванием, может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний.
Это массивный некроз мышечной ткани, сопровождающийся миалгиями, мышечной
слабостью, миоглобинурией, повышением уровня КФК. В 16% случаев возможно
развитие острой почечной недостаточности. Клинически проявляется от минимальных
до выраженных миалгий и мышечной слабости.
Течение рабдомиолиза может быть как коротким и обратимым, так и длительным и
самоподдерживающимся. Развитию рабдомиолиза могут способствовать: чрезмерная
физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями) –
«маршевая» миоглобинурия, слабость, возможно их нивелирование на фоне отдыха
через 1–2 суток без последствий; возможно развитие тяжелого рабдомиолиза;
электролитные нарушения, инфекции (грипп А, В, парагрипп, СПИД, вирус эхко–коксаки,
герпеса, Эпштейна–Барра, мононуклеоз, герпес симплекс, аденовирус, корь,
цитомегаловирус, варциелла зостер); длительное сдавливание; алкогольная и
кокаиновая интоксикация; ПМ/ДМ (редко), лекарственные препараты (см.
лекарственно–индуцированные миопатии); диабетический мионекроз; генетические
заболевания. Как видно, генез мышечного синдрома чрезвычайно широк, равно как и
многообразны причины повышения уровня КФК, что требует дифференцированного
подхода к диагностике.
Опубликовано с разрешения администрации Русского
Медицинского Журнала.