Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
Моноклональные гаммапатии неопределенного генеза (МГНГ) и
вяло текущие заболевания
Автор - М. Дж. Денхэм
Перевод - И. Чанарин
Случайное обнаружение сывороточного парапротеина у лиц, не имеющих других
признаков миеломы, прежде трактовалось как доброкачественная моноклональная
гаммапатия. Однако предпочтительнее использовать термин МГНГ, поскольку у
небольшого числа таких пациентов в конце концов возникает злокачественная
плазмоцитома. Kyle (1982) в течение 10 лет наблюдал 241
человека с такими нарушениями и обнаружил, что в течение 5 лет миелома возникла
только у 11 % из них. Уровни парапротеина оставались неизмененными в 57 %
случаев, а в 9 % — были повышены. Автор пришел к заключению, что уровни
парапротеина свыше 20 г/л (IgG, IgM) или 10 г/л (IgA) скорее всего
свидетельствуют о существовании злокачественной опухоли, а уровень
Ig свыше 30 г/л обусловлен такой опухолью. Общая частота
МГНГ у лиц старше 70 лет составляла 3 %.
Дифференциация МГНГ и миеломной болезни имеет большое значение и зачастую
весьма сложна. Kyle (1982) установил, что у пациентов с
МГНГ иногда развиваются иммунологический паралич и даже протеинурия Бенс-Джонса,
хотя последняя не превышает 1 г/сут. Отрицательные результаты пункционной
биопсии костного мозга не исключают миелому, поскольку инфильтраты могут
располагаться в виде отдельных очагов. Автор обнаружил, что ни уровень
парапротеинемии, ни присутствие парапротеина Бенс-Джонса сами по себе не
предопределяют развитие миеломы, и пришел к выводу, что единственным надежным
признаком развивающейся миеломы служит увеличение уровня иммуноглобулина в
последовательно взятых пробах сыворотки.
Не всегда просто определить тактику ведения тех пациентов, которые клинически
здоровы, но у которых со всей очевидностью можно диагностировать миелому на
основании высокого уровня парапротеина, присутствия парапротеина Бенс-Джонса и
плазмоцитоза костного мозга. При отсутствии анемии, а также признаков почечных и
метаболических нарушений лечение начинать не следует. Переходить к химиотерапии
необходимо только тогда, когда в результате тщательного наблюдения у пациента
обнаружится увеличение уровня Ig или другие признаки
заболевания. Такой подход позволит уберечь пациентов с вяло текущей или
«малопроцентной» миеломой от ненужной химиотерапии со всеми ее неудобствами и
побочными эффектами. Для оценки значения клинических и лабораторных находок у
таких пациентов целесообразно руководствоваться диагностическими критериями,
разработанными South-West
Oncology Group [Durie,
Salmon, 1977].
Диагностические критерии множественной миеломы
[Durie, Salmon, 1977]
Главные критерии
Обнаружение плазмоцитомы при биопсии.
Содержание плазматических клеток в костном мозге превышает 30 %.
При электрофорезе белков сыворотки обнаруживается моноклональный глобулин.
Уровень IgG>35 г/л; IgA>20 г/л.
Экскреция k-
или l-цепей
превышает 1 г/сут при отсутствии других разновидностей протеинурии (по данным
электрофореза мочи).
Второстепенные критерии
Содержание плазматических клеток в костном мозге составляет от 10 до 30 %.
Присутствие моноклонального глобулина, однако в меньших количествах, чем
указано выше.
Остеолитические поражения костей.
Снижение уровня одного или всех классов физиологических иммуноглобулинов:
IgG менее 6 г/л; IgA менее 1 г/л; IgM менее 0,5 г/л.
Диагноз подтверждается при наличии у пациента следующих вариантов
- I+б, 1+в, 1+г.
- II+б, II+в, II+г.
- III
- а+б+в, а+б+г.
«Болезни крови у пожилых», Москва
http://stroim-svoy-dom.ru