Поражения почек: «миеломная почка»

Нарушение функций почек — опасное осложнение миеломной болезни. Оно обнаруживается у половины всех больных к моменту постановки диагноза и стоит на втором после инфекций месте среди причин смерти [DeFronzo et al., 1978; Kyle, 1975]. По данным исследования, проведенного Советом медицинских исследований, функция почек является важнейшим единичным фактором, определяющим прогноз при этом заболевании; показано, что смертность среди больных с уровнем мочевины крови более 12 ммоль/л была в 5 раз выше, чем среди больных с нормальной величиной этого показателя в момент постановки диагноза [Galton et al., 1973]. В основе нарушений функций почек при миеломе может лежать множество различных механизмов, приводящих к острой или хронической почечной недостаточности, нефротическому синдрому (обычно в сочетании с амилоидозом) или изредка — к синдрому Фанкони. Особое значение в патогенезе поражений почек придается легко устранимым нарушениям, таким как гиперкальциемия, гиперурикемия и повышенная вязкость крови [Cohen, Rundles, 1975]. Увеличение в сыворотке уровня кальция или мочевой кислоты, несомненно, может быть связано с острой почечной недостаточностью, а рвота и полиурия, сопутствующие гиперкальциемии, усиливают потерю воды, обусловленную непосредственным нарушением ее канальцевой реабсорбции. Из-за дегидратации и связанной с ней гипертоничности крови введение таким больным контрастного вещества для внутривенной урографии противопоказано [Cohen, Rundles, 1975].

Причина прогрессирующей хронической почечной недостаточности, столь часто наблюдаемой при миеломной болезни, остается спорной. Сообщалось о четкой связи между нарушениями функций почек и экскрецией с мочой легких цепей парапротеина [DeFronzo et al., 1978], однако это наблюдение подтверждается не всеми исследователями [Kyle, Elveback, 1976]. Из 35 обследованных пациентов у всех 9 без протеинурии Бенс-Джонса клиренс креатинина (Ккр) был выше 50 мл/мин. Более чем у половины больных с бенс-джонсовской протеинурией Ккр оказался ниже 50 мл/мин. Выраженность экскреции легких цепей коррелировала со степенью почечной недостаточности [DeFronzo et al., 1978]. У большинства больных с суточной экскрецией белка Бенс-Джонса выше 1 г наблюдалась тяжелая почечная недостаточность (среднее значение Ккр составляло 8 мл/мин). Аналогичная взаимосвязь была обнаружена в ходе Первого исследования, проведенного Советом медицинских исследований [Galton et al., 1973].

Предположение о блокаде канальцев в результате отложений парапротеина Бенс-Джонса в настоящее время выглядит сомнительным, поскольку у некоторых больных с очень высокими уровнями экскреции легких цепей функции почек остаются нормальными. Кроме того, гистологические исследования почечных биоптатов показали, что в случае наличия цилиндров последние состоят из альбумина, иммуноглобулина и смеси легких цепей х и X и что выраженные нарушения функций почек могут встречаться и при отсутствии канальцевых цилиндров [Kyle, Bayrd, 1976]. Выраженная атрофия канальцев — патоморфологический признак, в наибольшей степени коррелирующий с клиническими проявлениями «миеломной почки». Легкие цепи метаболизируются в клетках канальцев, оказывая на них прямое токсическое действие [DeFronzo et al., 1978].

Показатель рН мочи может сдвигаться в щелочную сторону, может быть также нарушена концентрационная способность почек. Изредка при миеломной болезни возникает синдром Фанкони [Maldonado et al., 1975]. Во всех этих случаях у больного обнаруживалась протеинурия Бенс-Джонса, а диагнозу миеломной болезни в течение ряда лет иногда предшествовала дисфункция проксимальных канальцев.

В одном из обследований [Kyle, 1975] в 7 % случаев обнаружен амилоидоз почек, который вполне мог быть причиной нефротического синдрома или почечной недостаточности. Инфекция мочевыводящих путей редко является первичной причиной почечной недостаточности, но утяжеляет уже существующее поражение почки.

«Болезни крови у пожилых», Москва
http://i-doktor.ru